什么是额颞叶痴呆(frontotemporal dementia)?
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,缩写:FTD)是一组罕见的脑部疾病,主要影响大脑的额叶和颞叶。 大脑的这些区域通常与个性、行为和语言有关。
在额颞叶痴呆中,这些脑叶的一部分会收缩(萎缩)。 体征和症状会有所不同,具体取决于大脑的哪个部分受到影响。 一些额颞叶痴呆患者的性格发生了巨大的变化,变得不适合社交、冲动或情绪冷漠,而另一些人则失去了正确使用语言的能力。
额颞叶痴呆经常被误诊为精神问题或阿尔茨海默病。 但与阿尔茨海默病相比,额颞叶痴呆往往发生在更年轻的年龄。 额颞叶痴呆通常开始于 40 至 65 岁之间。
额颞叶痴呆的症状 (frontotemporal dementia)
额颞叶痴呆的体征和症状可能因人而异。 随着时间的推移,体征和症状会逐渐恶化,通常会持续数年。
症状类型往往同时出现,人们可能有不止一种症状类型。
行为改变
额颞叶痴呆最常见的迹象是行为和性格的极端变化。 这些变化包括:
- 越来越不恰当的社会行为
- 失去同理心和其他人际交往能力,例如对他人的感受敏感
- 缺乏判断力
- 不那么自觉,变得更加焦虑
- 缺乏兴趣(冷漠),可能被误认为是抑郁症
- 重复的不可抗拒的行为,例如敲击、拍手或咂嘴
- 个人卫生下降
- 饮食习惯的改变,通常是暴饮暴食或偏爱甜食和碳水化合物
- 吃不能吃的东西
- 想把东西放进嘴里
言语和语言问题
某些类型的额颞叶痴呆会导致语言问题或语言障碍或丧失。 Primary progressive aphasia、semantic dementia 和 progressive agrammatic aphasia 都被认为是额颞叶痴呆。
这些类型的痴呆症引起的问题包括:
- 使用和理解书面和口语的难度增加,例如难以找到正确的词用于语音或命名对象
- 命名困难,可能用更一般的词替换特定词
- 不再知道单词的含义
- 说话犹豫不决,听起来像电报
- 句子结构中的错误
运动障碍
一些罕见类型的额颞叶痴呆会导致运动问题,类似于与帕金森病或肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 相关的问题。
与运动相关的问题可能包括:
- 身体颤抖
- 肌肉僵硬
- 肌肉痉挛
- 协调性差
- 吞咽困难
- 肌肉无力
- 不恰当的笑或哭
额颞叶痴呆的原因 (frontotemporal dementia)
在额颞叶痴呆中,大脑的额叶和颞叶萎缩。 此外,某些物质会在大脑中积聚。 研究人员还不清楚是什么导致了这些变化。
有些基因突变与额颞叶痴呆有关。 但超过一半的额颞叶痴呆患者没有痴呆家族史。
最近,研究人员证实了额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 之间的共同遗传学和分子途径。 然而,需要做更多的研究来了解这些疾病之间的联系。
风险因素
如果您有痴呆家族史,您患额颞叶痴呆的风险会更高。 研究人员不知道其他风险因素。
额颞叶痴呆的诊断(frontotemporal dementia)
额颞叶痴呆没有单一的测试。 医生会寻找这种疾病的体征和症状,并尝试排除其他可能的原因。 这种疾病的早期诊断尤其具有挑战性,因为额颞叶痴呆的症状通常与其他疾病的症状重叠。
验血
为了帮助排除其他疾病,例如肝病或肾病,您的医生可能会要求进行血液检查。
睡眠研究
阻塞性睡眠呼吸暂停的一些症状(记忆和思维问题以及行为改变)可能与额颞叶痴呆的症状相似。 如果您也有睡眠呼吸暂停的症状(睡觉时打鼾和呼吸暂停),您的医生可能会要求您进行睡眠研究,以排除阻塞性睡眠呼吸暂停是导致症状的原因。
神经心理学测试 (neuropsychological testing)
有时医生会广泛测试您的推理和记忆能力。 这种类型的测试特别有助于在早期确定痴呆症的类型。
脑部扫描
通过查看大脑图像,医生可能能够查明任何可能导致体征和症状的可见异常,例如血栓、出血或肿瘤。
- 磁共振成像(MRI)。 MRI 机器使用无线电波和强磁场来生成大脑的详细图像。
- 氟脱氧葡萄糖正电子发射示踪扫描(Fluorodeoxyglucose positron emission tracer scan,缩写:FDG-PET)。 该测试使用注入血液的低水平放射性示踪剂。 示踪剂可以帮助显示大脑中营养物质代谢不良的区域。 新陈代谢低的区域可以显示大脑中发生退化的地方,这可以帮助医生诊断痴呆症的类型。
准备与医生预约
患有额颞叶痴呆的人通常没有意识到他们有问题。 在许多情况下,家人会注意到症状并安排就诊。
您的医生可能会将您转介给接受过神经系统疾病(神经科医生)或精神疾病(心理学家)培训的医生进行进一步评估。
你应该做什么准备
因为您可能不知道自己的所有体征和症状,所以您应该带家人或密友一起去看医生。 您还应该写下一份清单,其中包括:
- 您的症状的详细描述
- 有关您过去的医疗状况的信息
- 有关您父母或兄弟姐妹的医疗状况的信息
- 您服用的所有药物和膳食补充剂
- 你想问医生的问题
你的医生会问什么
除了体检之外,您的医生可能会通过测试您的平衡、肌肉张力和力量等来检查您的神经系统健康状况。 您的医生也可能会进行简短的精神状态评估,以检查您的记忆力和思维能力。
额颞叶痴呆的治疗(frontotemporal dementia)
目前尚无针对额颞叶痴呆的治愈方法或特定治疗方法。 用于治疗或减缓阿尔茨海默病的药物似乎对额颞叶痴呆患者没有帮助,一些药物可能会加重额颞叶痴呆的症状。 但某些药物和言语治疗可以帮助控制额颞叶痴呆的症状。
减轻症状的药物
- 抗抑郁药。 某些类型的抗抑郁药,例如曲唑酮,可以减少与额颞叶痴呆相关的行为问题。 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(selective serotonin reuptake inhibitors,缩写:SSRI)——例如西酞普兰(Celexa)、帕罗西汀(Paxil)或舍曲林(Zoloft)——也对某些人有效。
- 抗精神病药。 抗精神病药物,例如奥氮平 (Zyprexa) 或喹硫平 (Seroquel),有时用于治疗额颞叶痴呆的行为问题。 但是,由于存在严重副作用的风险,包括增加死亡风险,因此在患有痴呆症的人中必须谨慎使用这些药物。
言语治疗 (speech therapy)
遇到语言困难的人可能会从语言治疗中受益。 在这种疗法中,他们将学习替代的交流方法。
居家护理
随着您的疾病进展,您需要有护理人员来帮助您进行日常生活活动、维护您的安全、提供交通和财务帮助。 您的医生将与您讨论生活方式的改变,例如您何时需要停止开车或让您信任的人接管您的财务。
定期进行心血管锻炼可能有助于改善您的情绪和思维能力。
您应该在家中进行一些调整,以使日常工作更轻松并减少受伤的机会,例如移除地毯或提升厕所。
照顾者可以通过改变他们与痴呆症患者互动的方式来减少行为问题。 交互的变化包括:
- 避免触发不良行为的事件或活动
- 维持平静的环境
- 建立常规
- 简化日常任务
- 分散和转移对问题行为的注意力
应对这种疾病并获得他人的支持
如果您被诊断出患有额颞叶痴呆,那么从您信任的人那里获得支持、关怀和同情是非常宝贵的。
通过您的医生或互联网,为额颞叶痴呆患者找到一个支持小组。 支持小组可以根据您的需要提供有价值的信息。 它就像一个论坛,让您有机会分享您的经验和感受。
对于看护人
照顾患有额颞叶痴呆的人具有挑战性和压力,因为该人的极端性格变化和行为问题。 如果您教育他人有关行为症状以及如何与患者相处,这可能会有所帮助。
看护者需要家人、朋友和支持团体的帮助,或成人护理中心或家庭保健机构提供的临时护理。
照顾者还需要记住照顾他们的健康、锻炼、健康饮食和控制压力。 参与家庭以外的爱好可能有助于缓解一些压力。
当额颞叶痴呆患者需要 24 小时护理时,大多数家庭都会求助于疗养院。 提前制定的计划将使这种过渡更容易,并可能使该人参与决策过程。
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