概述
什么是主动脉缩窄?
主动脉缩窄是一种常见的先天性(出生时存在)心脏缺陷。
Coarctation 来自拉丁语 coartare,意思是“压在一起”。 在主动脉缩窄中,主动脉在单个位置或沿其长度的一部分被挤压或变窄。 这种变窄限制了通过主动脉的正常血流。
正常与主动脉缩窄
谁会受到主动脉缩窄的影响?
每 10,000 例新生儿中约有 1 例发生主动脉缩窄,占所有先天性心脏缺陷的 5% 至 10%。 这种情况不太常见,但在成年后进行诊断也并不罕见。
主动脉缩窄的长期影响是什么?
未经治疗的主动脉缩窄可能会导致并发症,这是由缩窄引起的长期高血压的结果。 一些最严重的并发症包括中风、早发性冠状动脉疾病和脑动脉瘤或主动脉破裂。 如果缩窄严重且长期不治疗,可能会发展为肾和肝功能衰竭。 尽管如此,仍有许多人在成年后接受高血压检查后才被诊断出患有缩窄。
超过一半的主动脉缩窄的人也有先天性心脏瓣膜缺陷(二尖瓣主动脉瓣)。 随着时间的推移,瓣膜状况通常会恶化,可能需要手术瓣膜修复或更换。 患有瓣膜疾病的人也有患主动脉瘤的风险(主动脉壁变弱,导致其凸出并有破裂的风险)。
症状和原因
主动脉缩窄的症状是什么?
症状取决于狭窄的严重程度。 严重病例通常在出生时或出生后的头几个月内被诊断出来。 在轻度病例中,个体可能在成年后无症状。 成人的症状可能包括运动不耐受、头痛、气短、胸痛、流鼻血、运动后脚冷或腿痛,或难以控制的高血压(高血压)。
诊断和测试
如何诊断主动脉缩窄?
主动脉缩窄通常发生在血管从主动脉分支到上半身的部位和血管分支到下半身的部位之间。 由于这种定位,主动脉缩窄会导致手臂和上半身血压升高,而下半身和腿部血压降低。 这种血压差异是主动脉缩窄最显着的诊断因素之一。 其他显着的临床特征包括腹股沟和颈部脉搏的差异,以及可以用放在患者背部的听诊器听到的独特刺耳的心脏杂音。
为了帮助确定问题的严重程度,心脏病专家可能会订购几种不同类型的成像测试,其中可能包括:
- 心电图 (ECG)
- 胸部 X 光片
- 超声心动图
- 胸部计算机断层扫描(CT 或 CAT)扫描
- 胸部磁共振成像 (MRI)
- 心导管术
管理和治疗
主动脉缩窄如何治疗?
二十年前,手术是治疗主动脉缩窄的唯一方法。 手术仍然被认为是黄金标准,但如今,患有这种疾病的成年人的治疗选择还包括球囊血管成形术、支架植入术、支架移植术或混合修复(开放手术和支架移植术的组合)。 治疗的选择取决于个体的整体健康状况、缩窄的大小和严重程度、相关的动脉瘤或瓣膜疾病及其精确位置。
端对端吻合
被诊断患有主动脉缩窄的人应该在主要医疗中心接受有经验的先天性心脏病专家的护理。 在用于治疗这种疾病的手术方面经验丰富的心脏外科医生最能确定最佳治疗时机和选择。
手术
当缩窄相对较小时,外科医生可以切除主动脉的狭窄部分并重新连接两端。 这被称为端到端吻合,通常是治疗该病的最佳手术选择。
其他手术选择包括各种类型的旁路手术,其中将移植物缝合到主动脉上以转移缺损区域周围的血液。 在患有瓣膜疾病的患者中,可以结合瓣膜修复或置换手术进行旁路。
主动脉缩窄和心内膜炎
如果您进行了心脏手术或血管成形术来修复缺陷,您的医生会在修复程序后至少 6 个月内为您开具预防性抗生素,让您在某些医疗程序之前服用,以降低感染性心内膜炎的风险。 您的医生可以提供有关何时服用抗生素的具体指南。 根据美国心脏协会的说法,没有足够的数据来推荐持续超过 6 个月的预防性抗生素治疗。
有关心内膜炎的更多信息,请访问:https://my.clevelandclinic.org/departments/heart
带或不带支架的血管成形术
血管成形术是治疗主动脉缩窄的另一种选择,在一些医疗中心,它是首选治疗方法。 该过程类似于冠状动脉疾病的血管成形术:一根细长的管子(导管),末端带有一个气球,通过血管进入主动脉,进入腹股沟。 当导管到达缩窄处时,球囊膨胀以扩张主动脉。 当狭窄区域完全扩张时,球囊和导管被撤回。
可以在缩窄部位放置一个称为支架的小金属网管,以在去除球囊后保持主动脉打开。 目前的趋势是建议在严重、长区域缩窄的情况下以及仅在血管成形术后血压差异持续存在的情况下进行支架植入。 与单独的球囊血管成形术相比,支架术似乎降低了动脉瘤形成和主动脉破裂的风险。
当缩窄伴有动脉瘤时,应使用覆膜支架(布覆支架)进行修复。
复发性缩窄
主动脉缩窄治疗后,晚期并发症包括缩窄复发(再次变窄)、动脉瘤(血管膨胀)或假性动脉瘤(主动脉壁内的泄漏)。手术治疗后,复发的风险是5% 到 10% 之间。 血管成形术或支架植入后,复发的风险在 11% 到 15% 之间。 然而,关于血管成形术和支架置入相关的结果、风险和并发症的长期数据尚不可用。如果发生任何晚期并发症,请在经验丰富的主动脉中心进行评估和治疗 – 该中心提供从支架置入到重做的所有类型的治疗手术——对于获得最佳结果至关重要。
后续护理
接受过主动脉缩窄治疗的人应接受先天性心脏病专家的持续护理。 每年都需要定期访问,包括测量血压和进行临床检查。 此外,应定期进行多普勒超声和核磁共振检查,通常每两到五年进行一次。治疗后血压正常的人可能没有活动限制。 可能会建议继续患有高血压的人避免某些剧烈的活动或运动。
资源
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