概述
什么是华氏巨球蛋白血症 (WM)？
WM 是一种罕见的血癌，涉及骨髓或淋巴结中有异常淋巴细胞（淋巴组织的主要细胞）。 这些细胞产生异常大量的某种类型的抗体（免疫球蛋白 M，或 IgM），称为巨球蛋白。 异常细胞产生的每一种抗体都是一样的，所以称为单克隆蛋白，或简称为M蛋白。 这种 M 蛋白在体内的积累会导致 WM 的许多症状，包括出血过多、视力问题和神经系统问题。
WM 是一种生长缓慢的癌症，医生将其归类为非霍奇金淋巴瘤。 它有时被称为 淋巴浆细胞性淋巴瘤。 它通常发生在 60 岁以上的人身上，可能会危及生命。 男性比女性更常见。
华氏巨球蛋白血症 (WM) 有多常见？
医生每年诊断出大约 1,000-1,500 例新病例。 WM 在男性中比女性更常见，在白人中比在其他种族群体中更常见。
华氏巨球蛋白血症 (WM) 的危险因素是什么？
WM 风险较高的人群包括：
- 年龄在 65 岁以上
- 有 WM 或其他淋巴瘤家族史
- 是白色的
- 是男性
- 患有某些疾病和自身免疫性疾病，例如丙型肝炎和干燥综合征和/或意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)
症状和原因
是什么导致了华氏巨球蛋白血症 (WM)？
医生不知道导致 WM 的原因，但认为它涉及基因突变。 最近的研究发现，WM 细胞的一个名为 MYD88 的基因发生突变（变化），该基因通常有助于免疫系统细胞相互发出信号并帮助它们保持活力。
拥有患有 WM 或其他淋巴瘤的家庭成员可能会增加您患上 WM 或其他淋巴瘤的风险，但通常不清楚这些疾病是如何增加风险的。美国退伍军人事务部认为，非霍奇金淋巴瘤通常与接触橙剂有关.
华氏巨球蛋白血症 (WM) 的症状是什么？
一些 WM 病例没有任何症状。 医生在出于其他原因对患者进行检查时会发现一些病例。
当 WM 确实引起症状时，最常见的迹象包括：
-
贫血，或没有足够的红细胞或血红蛋白的情况。 血红蛋白在身体周围移动氧气。
- 发烧
- 食欲不振
- 盗汗
- 弱点
- 减肥
- 疲劳
- 神经病
诊断和测试
如何诊断华氏巨球蛋白血症 (WM)？
医生使用多种测试来诊断 WM。 它们包括：
- 血液和尿液检查： 医生检查这些物质的样本以确定 WM 的迹象，包括低血细胞计数和高水平的免疫球蛋白 M (IgM)。
- 骨髓活检： 医生使用插入骨骼的针头取出骨髓样本（骨骼内的一种柔软物质，可产生白细胞）。 实验室在显微镜下检查样本以寻找淋巴瘤细胞。
- 成像测试： 这些拍摄身体内部照片的测试（包括 X 射线和 CT 扫描）可以显示 WM 的迹象，例如淋巴结肿大。
管理和治疗
如何管理或治疗华氏巨球蛋白血症 (WM)？
如果您没有任何 WM 症状，您的医生可能不会立即开始治疗。 这种方法称为观察等待。 没有症状的人可能多年不需要治疗。
当需要治疗时，它会因患者而异。 WM 的治疗选择包括：
- 生物疗法： 利用身体自身的免疫系统来破坏或减缓 WM 细胞的生长
- 化疗： 口服或注射药物，使药物扩散到全身以破坏癌细胞
- 血浆置换 （血浆交换）： 使用特殊机器从血浆（血液的液体部分）中过滤出免疫球蛋白 M (IgM) 蛋白
- 放射治疗： 使用强 X 射线或其他辐射来破坏癌细胞
- 干细胞移植（也称为 骨髓移植): 在使用高剂量化疗破坏受 WM 影响的骨髓后，向身体注入干细胞（形成新血细胞的细胞）
- 靶向治疗： 使用针对癌细胞内部发生的特定变化的药物，而不伤害健康细胞
与华氏巨球蛋白血症 (WM) 相关的并发症有哪些？
患有 WM 的人患其他类型的血液和其他组织癌症的风险增加。 WM 的其他并发症包括肝脏或脾脏肿大（肿胀），以及因贫血（红细胞数量低于正常量）引起的疲劳（极度疲倦）。 患有 WM 的人也可能会看到肾功能的缓慢丧失。
当过多的免疫球蛋白 M (IgM) 聚集在血液中时，会导致循环问题。 相关并发症及其症状包括：
- 淀粉样变性： 包括心脏、肺和肾脏在内的器官中异常蛋白质的积聚可能导致这些器官出现问题
- 冷球蛋白： 手脚 IgM 聚集，可导致疼痛和蓝色或白色变色（雷诺现象）
-
高粘血症综合征：这是一个非常严重的表现，您应该立即寻求医疗评估。 在 WM 中，血液变稠会导致循环问题。 在严重的情况下，这种综合征会导致类似于中风的脑损伤。 症状包括：
- 口腔或鼻子出血
- 视力模糊或复视
- 头晕
- 头痛
- 协调问题
预防
可以预防华氏巨球蛋白血症 (WM) 吗？
不，您无法阻止 WM。
展望/预后
Waldenstrom 巨球蛋白血症 (WM) 患者的预后（前景）如何？
WM 不可治愈，但非常可治疗。 如果不及时治疗，可能会危及生命。 大多数患者对治疗反应良好。 在一些人中，治疗可以在很长一段时间甚至几年内消除这种情况。 其他人可能需要持续的治疗来管理它。 您的医生会告诉您更多关于您的具体病例和预后的信息。 诊断时的基因突变状态也是影响您前景的一个因素。
和…一起生活
我应该何时就华氏巨球蛋白血症 (WM) 联系医生？
如果您出现 WM 的体征或症状，请联系您的医生。 如果您患有 WM，如果出现以下情况，您应该联系您的医生：
- 您有任何类型感染的迹象
- 你累极了
- 你有不寻常的瘀伤
- 您有精神错乱或其他精神症状
- 您有任何新的或困扰您的症状
如果我患有华氏巨球蛋白血症 (WM)，我应该问我的医生什么问题？
如果您患有 WM，您可能需要询问您的医生：
- WM 有多严重，它将如何影响我的生活？
- 我的短期和长期预后如何？
- 我需要马上治疗吗？
- 你推荐什么类型的治疗？
如果我患有华氏巨球蛋白血症 (WM)，我什么时候可以恢复正常活动？
恢复日常活动所需的时间因您的个人治疗计划而异。 在许多情况下，WM 的治疗会出现延迟反应，这种反应可能要到治疗结束几个月后才会出现。 您的医生会与您讨论何时可以恢复正常活动。
资源
华氏巨球蛋白血症 (WM) 患者有哪些资源？
以下是一些需要考虑的资源：
-
国际华氏巨球蛋白血症基金会。
https://www.iwmf.com/get-support -
癌症护理。
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia
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