概述
什么是法洛四联症？
法洛四联症是一组通常在出生后不久出现的心脏缺陷，尽管有时一两个月才被诊断出来。 它甚至可以在出生前在产前超声检查中检测到。 “四联”一词的意思是一组四个。 在法洛四联症中，心脏缺陷有四个部分。 这些都是：
- 室间隔缺损：心脏下腔之间的壁（隔膜）上的一个孔。
- 肺动脉狭窄: 狭窄或完全阻塞的肺动脉瓣。 这会限制血液从心脏流向肺部。
- 主动脉错位：主动脉位于室间隔缺损的正上方。 这与主动脉完全位于左侧的正常心脏不同。
- 右心室肥大：由肺动脉瓣狭窄引起的右侧泵腔增厚。
如果我的孩子患有法洛四联症怎么办？
法洛四联症的问题与泵腔和狭窄阀门之间的孔有关。 正常情况下，左心室将血液泵入身体，右心室将血液泵入肺部。 当您患有法洛四联症时，血液可以流过室间隔缺损（孔），从右心室流向左心室，然后被泵送到身体的其他部位。 右侧的血液是低氧血液，因此体内的血液不会像通常那样含有那么多的氧气。
狭窄或阻塞（阻塞）的肺动脉瓣也限制了流向肺部的血液，因此流向肺部的血液比正常情况少。
患有法洛四联症的婴儿或儿童的皮肤可能呈蓝色，称为紫绀。 发生这种情况是因为一些低氧血液通过孔 (VSD) 泵入体内。 患有法洛四联症的婴儿或幼儿有时会出现严重的蓝色咒语，称为“春节咒语”。 在春节期间，婴儿可能会出现严重的紫绀（蓝色），通常伴随着快速、深呼吸、易怒和长时间哭闹。 在试图让婴儿平静并“打破”咒语的几分钟内没有好转的春节咒语可能是紧急情况。 如果春节咒语持续存在，则需要紧急医疗护理。
程序详情
法洛四联症如何矫正？
法洛四联症可以通过手术矫正。 这通常在生命的第一年完成，但偶尔也可以在较大的年龄完成。 这项手术的目的是消除穿过心室的血液分流，缓解肺动脉瓣狭窄，以改善流向肺部的血液。
完整的修复包括用贴片关闭两个泵室之间的孔，并打开通往肺部的血流阻塞。 打开阻塞的方式将取决于每个人的确切发现，但可以包括去除肺动脉瓣下方的一些增厚肌肉，扩大瓣膜本身 – 有时通过在其上放置一个补丁 – 如果需要，扩大通向每个肺的动脉分支。 如果瓣膜完全堵塞，可能需要一根带有瓣膜的管子（或导管），以使血液从心脏流向肺动脉。
法洛四联症还有其他类型的手术吗？
在一些婴儿中，完全修复在生命早期可能不是最佳的。 对于小婴儿或早产婴儿、非常蓝的婴儿或在生命早期有其他医疗问题的婴儿可能就是这种情况。 在这些儿童中，可以进行初步手术以向肺部提供更多血液，并克服发绀。 可以做到这一点的一种方法是通过手术将一根称为分流器的小管从身体动脉（主动脉）放置到肺动脉，以向肺部提供更多的血液流动。 这并不能纠正整个问题，当孩子长大后，将需要第二次完整的手术。 在某些婴儿出生后不久可以进行的另一种选择是将支架或网状管放入动脉导管未闭 – 每个婴儿在子宫中都有的主动脉（体）动脉和肺动脉之间的天然桥接动脉，但在出生后几天关闭。 这个过程在心导管实验室完成，避免了完全手术，直到以后。
某些法洛四联症患者可能需要重复手术。 打开变窄的肺动脉瓣的手术通常会导致瓣膜泄漏（反流）。 这种泄漏的瓣膜通常可以很好地耐受而没有症状，但随着时间的推移，可能会导致某些人出现症状或右侧心脏明显增大。 在这些情况下，可能需要进行另一次更换肺动脉瓣的手术，通常是在青春期或成年期。
恢复和展望
法洛四联症手术前景如何？
患有法洛四联症的儿童和成人的长期前景良好——但您需要在一生中定期与心脏病专家进行随访，以监测心脏功能、心律问题以及以后是否需要进行肺瓣膜置换手术. 可以使用各种测试来帮助您的心脏病专家监测您，包括：
- 心电图（EKG）。
- 超声心动图。
- 动态心电图监视器。
- 运动压力测试。
- 心脏核磁共振。
您的心脏病专家将确定您是否可以充分参与运动和锻炼，或者您是否需要任何限制。 大多数人至少可以参加休闲运动。 在许多情况下，患有法洛四联症的女性已经成功怀孕，但在怀孕前与您的心脏病专家讨论风险和建议很重要。
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