概述
什么是肺动脉狭窄？
肺动脉狭窄是发生在肺动脉中的狭窄（狭窄），肺动脉是一种将缺氧血液输送到肺部以富含氧气的大动脉。 狭窄可能发生在主肺动脉和/或左肺动脉或右肺动脉分支中。 这种变窄使血液难以到达肺部吸收氧气。 没有足够的氧气，心脏和身体就无法正常运作。 为了克服狭窄，右心室（将血液泵入肺动脉的腔室）的压力上升到可能对心肌造成损害的水平。
症状和原因
肺动脉狭窄的症状有哪些？
如果动脉狭窄小于 50%，您的孩子可能不会出现任何症状。 但是，如果动脉狭窄超过 50%，您的孩子可能会出现以下任何症状：
- 气促
- 疲劳
- 呼吸沉重或急促
- 心率过快
- 脚、脚踝、面部、眼睑和/或腹部肿胀
什么原因导致肺动脉狭窄？
肺动脉狭窄是一种先天性心脏缺陷，这意味着它是先天性或出生时存在的缺陷。 换句话说，缺陷是一种异常，而不是一种疾病。 肺动脉狭窄通常与其他先天性心脏缺陷同时存在，例如：
- 法洛四联症—— 四管缺损包括：1) 室间隔缺损，2) 肺动脉瓣处或正下方的狭窄，3) 右心室比正常肌肉更发达，4) 主动脉直接位于室间隔上方缺点
- 肺动脉闭锁 – 没有肺动脉瓣，阻止血液从右心室流入肺动脉并继续流入肺部
- 动脉干 – 仅形成一个联合动脉，而不是心脏、主动脉和肺动脉的正常两个出口
- 肺动脉瓣狭窄 – 肺动脉瓣问题（例如，发育的瓣叶少于三个、瓣叶可能部分融合在一起、瓣叶不完全打开的厚瓣）使瓣叶更难以打开并允许血液流入从右心室流向肺部
- 动脉导管未闭 – 肺动脉和主动脉之间的开放通道。 通常，该通道会在出生后几个小时内自行关闭，但如果没有，则需要进行手术或基于门诊导管的手术来关闭开口
肺动脉狭窄的其他原因可能包括： 其他影响心脏的综合征（如风疹综合征） [a group of heart and other health problems in an infant caused by rubella infection in the mother during pregnancy] 和威廉姆斯综合征 [a group of abnormalities affecting the heart and other organs]) 和用于纠正其他心脏缺陷的外科手术（例如，肺动脉束带 – 有目的地缩小动脉以减少流向肺部的血液）。
诊断和测试
如何诊断肺动脉狭窄？
在例行检查期间，您孩子的医生在听心脏时可能会听到异常的心音（杂音）。 如果发现异常声音，您的医生将要求进行其他检查，包括：
- 心电图（ECG 或 EKG） – 记录心跳期间发生的电气变化的测试； 揭示异常的心律（心律失常）并检测心肌压力。
- 胸部 X 光片 – 一项显示心脏、肺和肺动脉大小和形状的测试。
- 超声心动图 – 使用声波创建心脏内部结构的动态图像的测试。
- 多普勒超声 – 使用声波测量血流的测试； 通常结合超声心动图来评估心脏的内部结构和穿过心脏瓣膜和血管的血流。
- 心脏磁共振成像 (MRI) – 一项使用 3D 成像来揭示血液如何流经心脏和血管以及心脏如何工作的测试。
- CT扫描 – 一种 X 射线程序，在计算机的帮助下结合许多 X 射线图像以生成心脏的横截面视图。 心脏 CT 使用先进的 CT 技术和静脉 (IV) 对比剂（染料）来可视化心脏解剖、冠状动脉循环和大血管。
- 心导管术 – 将一根细管（导管）插入静脉或动脉并将其插入心脏以采集氧气水平、测量压力变化以及制作心脏及其内部结构的 X 光片的过程。
- 肺动脉造影 – 心脏肺动脉和静脉的染色增强 X 射线。
- 灌注扫描—— 向患者注射少量放射性物质的测试。 一台特殊的机器显示血液流经两个肺的情况。
必要时可以订购额外的测试。
管理和治疗
肺动脉狭窄如何治疗？
如果您的孩子被诊断出患有肺动脉狭窄，您的儿科医生或初级保健医生会建议您会见先天性心脏病专家（受过培训和设备的医生可以确定您孩子的心脏问题并要求进行必要的特殊检查、医疗护理、心脏手术和后续检查）。 最佳治疗方法将取决于您孩子的症状以及狭窄的其他特征。 一个或多个肺动脉分支的轻度至中度狭窄通常不需要治疗，但严重的病例确实需要某种形式的治疗。 可用的治疗方法包括：
气球扩张
这种治疗方法包括将球囊扩张导管移入动脉狭窄区域。 气球被小心地充气——首先在低压下，然后在高压下——直到变窄的区域变宽。 然后将气球放气并取出。 尽管大多数患者在球囊扩张后狭窄得到改善，但随着时间的推移，多达 15% 至 20% 的病例动脉会再次变窄，需要进一步球囊扩张。 目前正在开发不同类型的气球，它们可能会带来更好和更持久的结果。
球囊扩张和支架放置
为了改善球囊扩张的结果，开始寻找更有效的治疗方法，并导致了不锈钢球囊扩张支架的开发。 支架放置是通过将支架放置在动脉狭窄段上来完成的。 支架安装在球囊血管成形术导管上，并在移动到位时覆盖有护套。 然后将护套从支架-球囊血管成形术组件中撤出，球囊被充气至其推荐的压力，扩张支架并将其锚固在适当的位置。
经许可的切割气球图像，来自波士顿科学公司
切割气球™
这个过程类似于标准的气球扩张，但气球是专门设计的，小刀片在其长度上上下移动。 当球囊膨胀时，刀片被激活，它们穿过狭窄的区域，使血管更容易扩张并导致更大的开口。 切割气球有不同尺寸可供选择。
手术
肺动脉狭窄的手术修复方法多种多样，选择哪种方法取决于狭窄的特点和周围血管等结构。
资源
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