重症肌无力胸腺切除术

概述

什么是重症肌无力？

重症肌无力 (MG) 是一种神经肌肉疾病，这意味着它会影响肌肉和控制它们的神经。 它是由免疫系统疾病引起的，这种疾病会导致身体攻击与神经相连的肌肉区域。

免疫系统是人体抵抗疾病的天然防御系统。 通常，当细菌或其他外来物质进入人体时，免疫系统会产生称为抗体的分子来攻击细菌。

在重症肌无力患者中，免疫系统会产生异常抗体，阻止肌肉接收来自神经的信号，告诉他们何时放松或收缩。 这会导致肌肉无力，症状包括复视或视力模糊（眼部肌肉无力）、眼睑下垂（眼睑肌肉无力）、说话和吞咽困难（喉咙肌肉无力）和四肢无力。

当免疫系统错误地作用于健康组织时，称为自身免疫性疾病，“auto”意为“自我”。所以重症肌无力是一种神经肌肉性自身免疫性疾病。

重症肌无力最常见于年轻女性和老年男性，但任何年龄或任何性别的人都可能患上。

重症肌无力是由什么原因引起的？

科学家们并不完全了解是什么引发了重症肌无力的自身免疫反应，但他们确实知道胸腺在这种疾病中起作用。

胸腺是一个小腺体，位于胸部前部，胸骨下方，并延伸到颈部下部。 在免疫系统发育过程中，这是生命早期最重要的。

婴儿的胸腺重量在 0.7 到 1.1 盎司之间。 腺体继续生长，到青春期重达 1.1 至 1.8 盎司。 胸腺的工作被认为在青春期完成，之后它的大小会减小。 随着时间的推移，脂肪会取代部分腺体。 在老年人中，胸腺仅重 0.1 至 0.5 盎司。

胸腺肿瘤称为胸腺瘤。 大约 10% 到 15% 的重症肌无力患者患有胸腺瘤。 然而，另外 60% 的人会出现其他腺体异常，包括胸腺增生（腺体增大）。

胸腺与重症肌无力之间的最初关联是在 1900 年代初期，当时外科医生观察到切除胸腺瘤可改善患者的重症肌无力。 最终，外科医生开始切除没有胸腺肿瘤的肌无力患者的胸腺，并注意到类似的反应。

研究重症肌无力的病因和治疗方法将帮助科学家更多地了解胸腺在该疾病中的作用。

重症肌无力如何治疗？

治疗重症肌无力的关键在于准确的诊断。 评估通常由神经科医生指导，可能涉及血液检查、神经检查和涉及给药的检查，以区分重症肌无力与其他肌肉和神经疾病。

一旦诊断得到确认，就会制定治疗计划，目标是减少引起疾病的抗体数量和/或改善神经和肌肉之间的交流。 最终结果是提高肌肉力量。 医疗选择包括：

• 抑制抗体产生或改善神经信号传递的药物
• 血浆置换术，一种从血液中去除抗体的程序
• 大剂量静脉注射免疫球蛋白，从捐献的血液中注入正常抗体以暂时改变免疫系统

手术治疗是胸腺切除术，切除胸腺。 这是治疗胸腺瘤患者的方法，但也考虑用于没有胸腺瘤的 MG 患者。