概述
什么是 Brugada 综合征?
Brugada 综合征是一种导致心脏下腔室(心室)心律异常的疾病。 这种不规则的心跳会导致昏厥(晕厥)并导致心源性猝死(SCD)。
Brugada 综合征是一种罕见疾病,至少从一位父母那里遗传(遗传)。 它于 1992 年首次被发现。从那时起,人们对这种情况有了很多了解,但仍有许多悬而未决的问题。 研究人员继续研究 Brugada 综合征并测试新的治疗方法。
症状和原因
Brugada综合征的症状是什么?
Brugada 综合征的症状包括:
- 室性快速性心律失常(从心脏下腔开始的快速、不规则的心律)
- 昏厥(晕厥)
- 心悸(感觉像胸前颤动或翻腾)
- 心房颤动(从心脏上腔开始的快速、不规则的心律)
- 心脏骤停(这可能是第一个症状)
Brugada 综合征的症状与许多其他疾病相似。 去看医生以找出导致症状的原因很重要。
许多 Brugada 综合征患者没有任何症状。 有时在心电图 (ECG) 期间会发现这种情况。 心电图是心脏电活动的记录。 Brugada 综合征患者的心电图打印输出上通常有可识别的模式(Brugada 模式)。
是什么导致 Brugada 综合征?
Brugada 综合征通常是由基因突变引起的。 该缺陷改变了心脏离子通道的工作方式(称为通道病的问题)。
诊断和测试
您是否需要接受 Brugada 综合征筛查?
Brugada 综合征是一种可以代代相传的疾病。 如果您的一级亲属患有 Brugada 综合征,那么对您进行这种情况筛查很重要。 一级亲属是您的父母、兄弟姐妹和孩子。
第一步是告诉您的医生您有这种疾病的家族史。 他或她可能想做诊断测试来检查您的心脏。 如果这些测试结果呈阳性,您应该去看熟悉这种情况的心脏病专家。
- 如需治疗 Brugada 患者的心脏病专家名单,请访问我们的遗传性心律失常诊所。
如何诊断 Brugada 综合征?
您的医生将进行身体检查,听听您的心脏并安排检查。 用于诊断 Brugada 综合征的测试包括:
- 12 导联心电图 (ECG) – 该测试记录使心脏跳动的电活动。 医生可以检查 Brugada 模式。
- 心电图与药物 – Brugada 综合征是由心脏离子通道的变化引起的,因此在进行心电图检查之前,您的医生可能会给您药物,帮助您在心电图打印输出中“显示”Brugada 模式。
根据您的心电图结果,您可能还有:
- 电生理 (EP) 测试 – 导管通过患者的股(腿)静脉置于心脏内。 这些导管能够测量心脏内部的电活动。 该测试非常有选择性,仅用于早期测试后诊断不明确的患者。
- 实验室测试 – 用于检查正常的钾钙平衡并排除导致心律异常的其他原因。
- 基因检测 – 确认指示 Brugada 综合征的特定基因突变。 其他家庭成员可能想要测试这种突变。
管理和治疗
Brugada 综合征患者有哪些治疗方法?
如果您患有 Brugada 综合征和室性心律失常病史或 SCD 流产,则您被认为是高危人群。 您的医生可能会建议您使用植入式心脏除颤器 (ICD)。
预防
谁有患 Brugada 综合征的风险?
Brugada综合征在男性中比女性更常见。 事实上,男性患此病的可能性是女性的 8 到 10 倍。 所有有 SCD 或 Brugada 综合征家族史的患者都应进行疾病筛查。
展望/预后
Brugada 综合征患者的前景如何?
有症状但未接受治疗的 Brugada 综合征患者患 SCD 的风险很高。 无症状且基线心电图正常的患者发生 SCD 的风险要低得多。
和…一起生活
Brugada 综合征患者需要特殊护理吗?
如果您被诊断出患有 Brugada 综合征,您应该由一个经验丰富的团队进行评估和治疗,该团队包括几种不同类型的专家。 这种方法有助于确保您得到最好的护理。 团队应包括以下内容:
- 电生理学家 – 专门诊断和治疗心律问题患者的医生。
- 遗传咨询师 – 研究遗传模式以识别可能导致问题的基因缺陷的专家。
- 初级保健医生 – 您的“常规”医生,可以提供一般后续护理并监控您的药物。
资源
治疗的医生
要了解有关 Brugada 综合征的更多信息,请联系我们或致电 Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse,电话 216.445.9288 或免费电话 800.289.6911。 我们很乐意为您提供帮助。
遗传性心律失常诊所专门治疗患有遗传性心律失常(如 Brugada 综合征)的患者和家庭成员。 要进行预约,请拨打免费电话 800.659.7822(心脏病科预约)或使用“请求预约”选项在线预约。 如果您选择在线预约,请选择心脏病科作为科室或专业领域。
由于培训和经验的差异,医生的素质参差不齐; 医院提供的服务数量不同。 您的医疗问题越复杂,这些质量差异就越大,它们就越重要。
显然,您为复杂的专业医疗选择的医生和医院将直接影响您的表现。 为了帮助您做出选择,请查看我们的米勒家庭心脏、血管和胸科研究所成果。
克利夫兰诊所心脏、血管和胸科研究所心脏病专家和外科医生
选择医生来治疗您的异常心律取决于您在诊断和治疗中所处的位置。 以下心脏、血管和胸科研究所科室治疗心律失常患者:
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电生理学和起搏科:医疗管理或电生理学程序或设备的心脏病学评估 – 拨打免费电话 800.223.2273,分机 4-6697 或在线申请预约。
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胸心血管外科:心房颤动手术治疗的手术评估、心外膜导线放置,以及在某些情况下必要时导线和装置的植入和移除。 如需更多信息,请联系我们。
- 您也可以通过 Internet 使用我们的 MyConsult 第二意见咨询。
心脏、血管和胸科研究所设有专门的中心来治疗某些患者群体:
- 心房颤动中心
- 室性心律失常中心
- 遗传性心律失常诊所
详细了解专门从事心律失常诊断和治疗的专家。 对于心律异常的年轻患者:
- 访问儿科和先天性心脏病中心网站
- 寻找儿科心脏病专家
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