概述
什么是短 QT 综合征 (SQTS)？
短 QT 综合征是一种罕见的心律异常遗传类型，于 1999 年被发现。
心脏的电活动是由离子（钠、钙、钾和氯化物的带电粒子）流入和流出心脏细胞产生的。 微小的离子通道控制着这种流动。 QT 间期是心电图 (ECG) 上的部分，表示电气系统通过心室（心脏的下腔室）发出脉冲然后再充电所需的时间。 它被转化为心肌收缩然后恢复所需的时间。
如果您患有 SQTS，您的心脏会以正常速度跳动，但恢复所需的时间（QT 间期）要短得多。 SQTS 患者的另一个区别是 QT 间期不会随着心跳速度的变化而变化。 在健康人中，当心跳较慢时，QT 间期会变长，而当心跳加快时，QT 间期会变短。
正常 QT
- 休息率： 60 次/分
- QT 间隔： 350-440 毫秒4
短QT
- 休息率： 60 次/分
- QT 间隔： 210 到 340 毫秒
症状和原因
SQTS 的症状是什么？
大多数 SQTS 患者都有症状。 最常见的症状是：
- 心跳加速（心悸）
- 昏厥（晕厥）
- 心源性猝死（可能是某些患者的首发症状）
- 心房颤动
如果 SQTS 引起心房颤动，其他症状可能包括气短、头晕、疲劳和胸部不适。
一些患有 SQTS 的人从未出现过与该病症相关的症状或问题。 但是，对于任何知道自己患有 SQTS 的人来说，去看医生进行定期护理以防止心源性猝死或心脏骤停是很重要的。
什么导致 SQTS？
短 QT 综合征是一种先天性缺陷，这意味着它在出生时就存在。 这种情况至少是从一位父母那里继承而来的。 这种缺陷改变了心脏离子通道的功能（称为通道病）。到目前为止，科学家们已经发现了几种不同的缺陷，这些缺陷可能发生在与钾通道相关的五种不同基因中。 然而，在大多数情况下，该基因未被鉴定。 正在进行研究以确定其他基因。
SQTS 会导致什么问题？
当心脏出现异常电活动时，心肌会比正常情况更快地放电和充电。 这会导致三种异常的心律——心房颤动、室性心动过速和心室颤动。 如果您有 SQTS，您可以拥有其中的一项或多项。
-
心房颤动是一种异常的心律，始于心房（心脏的上腔室）。 一些患有 SQTS 的人偶尔会出现心房颤动，而其他人的问题几乎是恒定的。
-
室性心动过速是心室（心脏的下腔室）中非常快的规律节律。
- 心室颤动是一种非常快速的异常率，导致心室颤动或颤动。 它会导致心脏性猝死。
诊断和测试
如何诊断 SQTS？
确定您的症状是否与 SQTS 相关的第一步包括完整的病史和家族史以及心电图 (ECG)。 您的医生将检查 ECG 的短 QT 间期。 但是，一个短 QT 间期并不一定意味着您患有 SGTS。 这是提供完整的病史和家族史很重要的原因之一。
如果您出现以下情况，您的医生可能会评估您的 SQTS：
- 幸存的心源性猝死
- 有不明原因的多形性室性心动过速或心室颤动病史
- 有不明原因晕厥史
- 年轻有心房颤动
- 有家庭成员被诊断出患有 SQTS
- 有家庭成员死于心源性猝死
诊断测试
您的医生可能会进行一些诊断测试以检查 SQTS。 这些可能包括：
- 静息 12 导联心电图： 这是检查 SQTS 的第一步。
- 24小时动态监测： 该设备记录您正常一天的心率和心跳。
- 运动压力测试： 测量您在跑步机上行走或骑健身车时的心脏功能。
- 电生理学（EP）研究： 电极直接放置在心肌上以记录心脏的电活动。 该测试非常有选择性地用于即使在完成其他测试后诊断仍不清楚的患者。
- 其他测试，例如血液和实验室检查，可以排除其他导致 QT 间期短的原因。
基因检测 推荐用于心电图结果和家族/病史强烈表明诊断为 SQTS 的患者。 基因检测可用于确认诊断。 如果您确实患有 SQTS，您的家人应该对这种情况进行基因检测并获得任何需要的医疗护理。
管理和治疗
SQTS 患者有哪些治疗方法？
植入式心脏复律除颤器 (ICD)
如果您有 SQTS 和心源性猝死或室性心律失常病史； 或者，如果您有这些疾病的家族史，那么您将来发生心源性猝死的风险很高。 您的医生可能会建议您植入心脏除颤器 (ICD) 以防止心源性猝死。
药物
有许多药物可以帮助调节您的心律。 医生正在努力确定哪些药物最适合治疗 SQTS 患者。
短 QT 综合征患者的前景如何？
关于 SQTS 的可用信息并不多； 然而，研究人员和医生继续了解更多。 您越早被诊断为 SQTS 并开始治疗，您出现严重症状（包括心源性猝死和心脏骤停）的可能性就越小。 对诊断为 SQTS 患者的一级亲属进行病情评估非常重要。 评估应包括筛查、心电图和基因检测。
什么样的医生可以诊断和治疗 SQTS 患者？
如果您有 SQTS 的风险或已被诊断出患有 SQTS，您应该由包括多种不同类型专家的经验丰富的团队进行评估和治疗。 这种方法有助于确保 SQTS 患者得到最好的护理。 团队应包括以下内容：
- 电生理学家 – 专门诊断和治疗心律问题患者的医生。
- 遗传学家 – 研究遗传模式以识别可能导致问题的患者的基因缺陷的医生。
- 初级保健医生 – 患者的普通全科医生，可以提供一般后续护理和监测药物。
资源
要了解有关 SQTS 的更多信息，请联系我们或致电米勒家庭心脏、血管和胸科研究所资源和信息护士，电话 216.445.9288 或免费电话 800.289.6911。 我们很乐意为您提供帮助。
遗传性心律失常诊所专门治疗患有遗传性心律失常的患者和家庭成员，例如短 QT 综合征。 如需预约，请拨打免费电话 800.659.7822（心脏病科预约）或使用“请求预约”选项在线预约。 如果您选择在线预约，请选择心脏病科作为科室或专业领域。
由于培训和经验的差异，医生的素质参差不齐； 医院提供的服务数量不同。 您的医疗问题越复杂，这些质量差异就越大，它们就越重要。
显然，您为复杂的专业医疗选择的医生和医院将直接影响您的表现。 为了帮助您做出选择，请查看我们的米勒家庭心脏、血管和胸科研究所成果。
克利夫兰诊所心脏、血管和胸科研究所心脏病专家和外科医生
选择医生来治疗您的异常心律取决于您在诊断和治疗中所处的位置。 以下心脏、血管和胸科研究所科室治疗心律失常患者：
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电生理学和起搏科：医疗管理或电生理学程序或设备的心脏病学评估 – 拨打免费电话 800.223.2273，分机 4-6697 或在线申请预约。
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胸心血管外科：心房颤动手术治疗的手术评估、心外膜导线放置，以及在某些情况下必要时导线和装置的植入和移除。 如需更多信息，请联系我们。
- 您也可以通过 Internet 使用我们的 MyConsult 第二意见咨询。
心脏、血管和胸科研究所设有专门的中心来治疗某些患者群体：
- 心房颤动中心
- 室性心律失常中心
- 遗传性心律失常诊所
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对于心律异常的年轻患者：
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短 QT 综合征、突发性心律失常死亡综合征基金会 (SADS)*
- 美国国家医学图书馆。 遗传学家参考。 短 QT 综合征*
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