概述
什么是原发性进行性失语症？
原发性进行性失语症 (PPA) 是一种影响人说话和交流能力的神经系统疾病。 失语症是一种语言障碍，是由于大脑负责理解或产生语音和/或写作的关键部位受损而导致的。
当失语症是由于随着时间的推移而恶化的脑部疾病（进行性神经退行性疾病）引起的，医疗保健提供者将其称为“原发性进行性失语症”。 最初，人们可能很难找到合适的词来表达自己。 随着人们失去书写、说话或理解语言的能力，这种情况会随着时间的推移而恶化。
最常见的是，PPA 的根本原因是神经退行性疾病，如阿尔茨海默病或额颞叶痴呆。 在这些情况下，与控制语言或理解单词及其含义相关的大脑区域会崩溃。
原发性进行性失语有哪些类型？
专家将 PPA 分为三个子类型：
- 脂肪性进行性失语症 可能会导致难以找到正确的词语或理解他人。
- 进行性非流利性失语 可能会导致语法不佳或难以流利地交谈。
- 语义痴呆 可能会导致难以命名对象或理解独立单词的含义。
原发性进行性失语症影响谁？
原发性进行性失语症可能会影响任何人，但在以下人群中更常见：
- PPA家族史。
- GRN 基因中的基因变化（突变）发生在出生前。
-
学习障碍。
症状和原因
原发性进行性失语症的症状是什么？
人们通常在 50 至 70 岁之间出现 PPA 症状。这种情况可能从轻微的言语问题开始。 随着时间的推移，人们可能会在判断和思考方面遇到困难。
原发性进行性失语症状可能包括：
- 很难始终如一地为一个对象找到正确的词。
- 说话时经常停顿。
- 语法差。
- 语速慢。
- 难以理解语音。
- 语言技能完全丧失。
什么导致原发性进行性失语？
当控制语言的大脑部分开始崩溃时，就会出现原发性进行性失语症。 您的脑组织萎缩（萎缩），影响您的沟通能力。 有时，这种崩溃是由于您与生俱来的基因突变而开始的。 其他时候，它可能会因未知原因而发生。
在大多数人中，医疗保健提供者通常无法确定明确的诱发风险因素。 环境和遗传因素的结合可能导致 PPA。 即使您没有基因突变，PPA 仍可能在您的家庭中运行。
诊断和测试
如何诊断原发性进行性失语症？
您的医疗保健提供者可能会根据您的症状怀疑 PPA。 他们将评估您的病史和家族史，以了解您患原发性进行性失语症的风险是否增加。
您可能进行了专门的认知测试和脑部扫描，例如 MRI 或 CT 扫描，以确认诊断。
管理和治疗
原发性进行性失语症如何治疗？
原发性进行性失语症无法治愈，也无法阻止其进展。 但一些治疗可能会减缓疾病的进展或提高您的生活质量。
人们可能会受益于：
- 参与言语治疗和认知治疗可以帮助尽可能长时间地保持语言和思维能力。
- 学习新的交流方式，例如手语。
- 服用药物，例如选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRIs) 来管理行为改变并减少与 PPA 相关的焦虑或抑郁。
- 服用批准用于阿尔茨海默病的药物，如果这是 PPA 的根本原因。
预防
如何降低原发性进行性失语症的风险？
没有预防原发性进行性失语症的保证方法。 一些生活方式的改变可能会降低您患痴呆症的风险，例如：
- 达到并保持适合您的年龄、性别和体型的理想体重。
- 系好安全带并降低跌倒的风险，从而避免严重的头部外伤。
- 均衡饮食，富含水果、蔬菜、全谷物、瘦肉蛋白和健康脂肪。
- 定期锻炼，结合有氧运动和力量训练。
- 将男性的每日酒精摄入量限制在两杯或更少，而女性则限制在一杯或更少。
- 保持强大的社会联系。
- 通过将血压和胆固醇保持在健康范围内来管理您的心脏健康。
-
戒烟。
展望/预后
如果我患有原发性进行性失语症，我可以期待什么？
原发性进行性失语症随着时间的推移而恶化。 许多 PPA 患者最终会在多年后失去他们的语言技能，从而限制他们的沟通能力。
大多数患有这种疾病的人在初次诊断后最多可以活 12 年。 最终，许多人在日常活动中需要日常支持。
和…一起生活
我应该问我的医生什么问题？
如果您或您所爱的人怀疑或诊断出原发性进行性失语症，您可能还想询问您的医疗保健提供者：
- 原发性进行性失语症的早期症状是什么？
- 哪些测试可以诊断原发性进行性失语症？
- 是否有减缓原发性进行性失语症进展的治疗方法？
- 我可以做些什么来提高我患有原发性进行性失语症的生活质量？
原发性进行性失语症（PPA）是语言技能的逐渐丧失。 这是潜在神经退行性疾病的征兆。 在某些人中，PPA 是阿尔茨海默病的第一个迹象，而在其他人中，它与额颞叶痴呆有关。 专家并不总是知道导致这种情况的原因，但它通常是环境和遗传因素的结合。 没有办法逆转原发性进行性失语症，但治疗可以帮助您尽可能长时间地保持沟通技巧。 与您的医疗保健提供者讨论最适合您的治疗方法。
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