概述
什么是天疱疮？
天疱疮是一组皮肤疾病，会导致水泡或脓肿。 病变通常发生在皮肤上，但也可能在粘膜（眼睛、鼻子、嘴巴、喉咙和生殖器的软衬里）中形成。
水泡很软，很容易破开，形成疼痛的疮。 如果不进行治疗，它们会扩散到身体的大部分区域，并且感染的风险很高。
天疱疮是一种自身免疫性疾病，可能发生在其他健康人身上。 有时会与其他自身免疫性水疱性皮肤病混淆，例如大疱性类天疱疮、红斑狼疮和 Hailey-Hailey 病。
天疱疮不具有传染性。 这是一种终生的疾病，可以通过持续的医学治疗来控制。
天疱疮有哪些类型？
医生根据水疱出现的位置和原因将天疱疮分为不同的类型。 在大多数情况下，人们只会患上一种天疱疮。
天疱疮的类型包括：
- 寻常型天疱疮： 这种类型的天疱疮在美国是最常见的水疱基本上总是影响口腔。 一些受影响的人也可能在皮肤和其他粘膜上形成水泡。 这些病变在皮肤深层发展。 他们可能会很痛苦并且愈合缓慢。
口腔（上）和腿上（下）的寻常型天疱疮
- 天疱疮素食主义者： 这种类型的天疱疮与寻常型天疱疮有关。 它涉及较厚和疣状的病变。 这些病变通常形成于具有皮肤皱褶的身体区域，例如腹股沟和腋窝。
- 药物性天疱疮： 药物会导致这种类型的天疱疮起水泡。 一些可能导致这种情况的药物包括青霉素和吡罗昔康。 服用有问题的药物后六个月内可能会出现水泡。
- 红斑天疱疮（Senear-Usher 综合征）： 这种类型的天疱疮包括在上背部、胸部、脸颊和头皮上形成的水泡。 当病变形成时，它们通常是红色和硬皮。
- 天疱疮： 水泡出现在头皮上，通常出现在面部、颈部和背部。 天疱疮很少出现在口腔中。 这种类型的天疱疮仅影响最外层皮肤。 小水泡很容易破裂，形成结痂的病变，蔓延到大面积的皮肤。
天疱疮 foliaceus 上图
- 地方性天疱疮（fogo selvagem）： 地方性天疱疮是一种叶型天疱疮，多见于南美洲和中美洲，尤其是巴西。 这种形式的疾病通常会影响多个家庭成员。
- 副肿瘤性天疱疮： 这种最罕见的天疱疮在癌症患者中发展。 抵抗治疗的口腔水泡可能是第一个迹象。 如果您的医生诊断为副肿瘤性天疱疮，他们会在您的身体某处寻找肿瘤的迹象。 切除肿瘤通常可以改善副肿瘤性天疱疮的症状。
天疱疮有多常见？
天疱疮并不常见。 不同部位天疱疮的发病率不同。 然而，全世界每年估计每 100 万人中有 0.75-5 人受到影响。
有一种病叫大疱性类天疱疮，名字相似，但不是天疱疮。 大疱性类天疱疮经常影响老年人并且可能是致命的。
谁受到天疱疮的影响？
犹太血统的人和来自东南欧、印度和中东的人患天疱疮的风险增加。 这种疾病通常发生在 40-60 岁的人群中。 在儿童中很少见。
症状和原因
什么导致天疱疮？
天疱疮是一种自身免疫性疾病。 对于自身免疫性疾病，免疫系统中称为抗体的蛋白质会攻击您身体自身的细胞。
与天疱疮有关的特殊自身免疫反应会导致水疱。
医生不知道是什么原因导致天疱疮的免疫系统反应。 在极少数情况下，某些药物，包括青霉素（一种抗生素）和吡罗昔康（一种用于类风湿性关节炎的非甾体抗炎药），可能会导致这种疾病。
天疱疮的症状是什么？
天疱疮的主要症状是皮肤起水泡，可能会疼痛、灼痛，有时还会发痒。
诊断和测试
如何诊断天疱疮？
医生根据病史和多项检查诊断出天疱疮。 这些测试包括：
- 活检： 医生采集组织样本并检查已知会导致天疱疮的抗体
- 血液检查： 医生采集血液样本以确定导致天疱疮的抗体
- 体检： 医生寻找容易剥落的水泡或皮肤，这是天疱疮的典型症状
管理和治疗
天疱疮的治疗方法有哪些？
在患有药物性天疱疮的人中，停止使用导致天疱疮的药物通常会清除病情。
医生使用药物治疗天疱疮。 治疗应尽早开始，以阻止水泡的蔓延。 用于治疗天疱疮的药物包括：
- 皮质类固醇： 减轻炎症（肿胀）的药物，通过口服、注射（注射）或局部给药（如乳液或乳霜）
- 免疫抑制药物： 管理自身免疫反应的药物，当身体攻击自己时会发生这种情况
- 静脉注射免疫球蛋白： 健康的抗体（身体为攻击外来物质而制造的蛋白质），通过针头进入静脉，以帮助破坏引起综合征的抗体
- 血浆置换： 通过从血液中去除血浆（液体）来减少抗体数量的程序
医生分三个阶段治疗非药物性天疱疮。 大多数人会经历所有三个治疗阶段。 阶段是：
- 控制： 高剂量的药物可以控制水泡的扩散并开始治愈现有的水泡。
- 合并： 稳定剂量的药物会继续治愈水泡，直到大部分水泡消失。
- 维护： 降低药物水平可防止形成新的水泡。
天疱疮治疗有哪些并发症或副作用？
您的医生会定期监测您，包括血液和尿液检查，以观察对治疗天疱疮的药物的反应。 某些药物可能会产生严重的副作用。 这些副作用包括：
- 胸痛
- 头晕
- 头痛
- 关节疼痛
- 恶心
- 胃部不适
- 体重增加
与天疱疮相关的并发症有哪些？
对于口腔出现水泡的天疱疮患者来说，进食可能很困难。 随着时间的推移，痛苦的进食会导致无法获得足够的营养。 如果您有这个问题，您的医生可能会推荐营养补充剂。
与任何其他类型的水疱一样，在某些情况下，天疱疮水疱会发生感染。 如果发生这种情况，您的医生可能会开出称为抗生素的药物来治疗感染。
如果不及时治疗，天疱疮可能会危及生命。
我可以做些什么来帮助缓解天疱疮的症状？
您可以在家中控制天疱疮症状的步骤包括：
- 避免会刺激口腔水泡的辛辣食物
- 按照医生的指示护理水泡
- 远离阳光
- 用温和的肥皂清洗
预防
如何预防天疱疮？
医生不知道是什么原因导致天疱疮。 没有已知的方法可以防止它。
谁有患天疱疮的风险？
患天疱疮风险增加的人包括：
- 年龄 40-60
- 来自东南欧、印度或中东
- 犹太血统
展望/预后
天疱疮患者的预后（前景）如何？
大多数天疱疮患者可以通过持续的药物治疗来控制症状。 许多患有这种疾病的人过着充实而积极的生活。
和…一起生活
我应该什么时候去看天疱疮的医疗保健提供者？
如果您的皮肤或口腔出现水泡，且愈合非常缓慢或根本不愈合，请联系您的医生。
我应该问我的医生什么问题？
如果您患有天疱疮，您可能需要咨询您的医生：
- 天疱疮有多严重？
- 我有哪些治疗选择？
- 我应该注意哪些并发症的迹象？
资源
有哪些资源可供天疱疮患者使用？
有许多资源可以帮助支持天疱疮患者。 许多患有这种疾病的人加入支持小组，分享管理这种疾病的经验和方法。
国际天疱疮和类天疱疮基金会和 RareConnect 是为天疱疮患者及其护理人员提供教育和支持的两个资源。
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