室间隔缺损的病因及治疗

室间隔缺损是心脏两个下腔室（心室）之间的壁开口。 与房间隔缺损一样，室间隔缺损是一个孔，但该孔不是位于心脏上心房之间的壁上，而是出现在心脏下心室之间的壁上。 心室是心脏中较强的泵室。 因此，室间隔缺损的影响、诊断的时机和治疗的紧迫性是不同的。

小的室间隔缺损可能不会造成任何问题，在许多情况下，小的室间隔缺损会自行闭合。 中等或较大的室间隔缺损可能需要在生命早期进行手术修复以预防并发症。

室间隔缺损的原因

先天性心脏缺陷起因于心脏发育早期的问题，但通常没有明确的原因。 遗传和环境因素可能发挥作用。 室间隔缺损可单独发生或与其他先天性心脏病一起发生。

在胎儿发育过程中，当将心脏分为左右两侧的肌肉壁（隔膜）未能在心脏下腔室（心室）之间完全形成时，就会发生室间隔缺损。

通常，心脏的右侧将血液泵送到肺部以获取氧气； 左侧将富含氧气的血液泵送到身体的其他部位。 室间隔缺损使含氧血液与脱氧血液混合，导致心脏更加努力地为身体组织提供足够的氧气。

室间隔缺损大小不一，可出现在心室间壁的多个位置。 可能存在一处或多处室间隔缺损。

一个人在以后的生活中可能会出现室间隔缺损，通常是在心脏病发作之后或作为某些心脏手术后的并发症。

风险因素

室间隔缺损可能发生在一个家庭的其他成员身上，有时也可能发生在其他遗传问题上，例如唐氏综合症。 如果您已经有一个患有心脏缺陷的孩子，遗传咨询师可以讨论您下一个孩子的风险。

室间隔缺损的并发症

小的室间隔缺损可能永远不会引起任何问题。 中型或大型缺陷会导致一系列残疾——从轻微到危及生命。 治疗可以预防许多并发症。

• 心脏衰竭。 在患有中型或大型室间隔缺损的心脏中，心脏需要更加努力地工作才能将足够的血液泵送到身体。 因此，如果不治疗中型至大型室间隔缺损，就会发生心力衰竭。
• 肺动脉高压。 由于室间隔缺损导致肺部血流量增加导致肺动脉血压升高（肺动脉高压），这可能对它们造成永久性损害。 这种并发症会导致通过孔的血流逆转（艾森曼格综合征）。
• 心内膜炎。 这种心脏感染是一种罕见的并发症。
• 其他心脏问题。 这些问题包括异常的心律和瓣膜问题。

室间隔缺损的预防

在大多数情况下，您无法采取任何措施来避免生出患有室间隔缺损的婴儿。 但是，重要的是要尽一切可能健康怀孕。 这是基本的东西：

• 尽早进行产前检查，甚至在您怀孕之前。 在您怀孕之前与您的医生讨论您的健康状况，并讨论您的医生可能建议的任何生活方式改变以确保健康怀孕。 此外，请务必与您的医生讨论您正在服用的任何药物。
• 均衡饮食。 包括含有叶酸的维生素补充剂。 另外，限制咖啡因。
• 经常锻炼。 与您的医生一起制定适合您的锻炼计划。
• 规避风险。 这些风险包括酒精、烟草和非法药物等有害物质。
• 避免感染。 确保您在怀孕前接种了所有疫苗。 某些类型的感染可能对发育中的胎儿有害。
• 控制糖尿病。 如果您患有糖尿病，请咨询您的医生，确保在怀孕前控制良好。

如果您的家庭成员有心脏缺陷或其他遗传疾病，请考虑在怀孕前咨询遗传咨询师。

室间隔缺损的治疗

许多天生就有小室间隔缺损的婴儿不需要手术来闭合孔。 出生后，您的医生可能希望观察您的宝宝并治疗症状，同时等待缺陷是否自行闭合。

需要手术修复的婴儿通常在第一年接受手术。 患有中型或大型室间隔缺损或导致明显症状的缺陷的儿童和成人可能需要手术来闭合它。

一些较小的室间隔缺损通过手术闭合，以防止与其位置相关的并发症，例如心脏瓣膜损伤。 许多患有小室间隔缺损的人都过着充实的生活，几乎没有相关问题。

有较大室间隔缺损或在喂养期间容易疲倦的婴儿可能需要额外的营养来帮助他们成长。 有些婴儿可能需要管饲。

治疗室间隔缺损的药物

在治疗室间隔缺损时，药物用于：

• 减少循环和肺部的液体量。 这样做可以减少必须泵出的血液量。 这些药物称为利尿剂，包括速尿 (Lasix)。
• 保持心跳规律。 示例包括 β 受体阻滞剂，例如美托洛尔 (Lopressor)、普萘洛尔 (Inderal LA) 和其他药物，以及地高辛（Lanoxin、Lanoxin Pediatric）。

手术

室间隔缺损的手术治疗是通过堵塞或修补心室之间的异常开口来进行的。 如果您或您的孩子正在接受修复心室缺损的手术，请考虑让受过培训并具备执行这些程序专业知识的外科医生和心脏病专家进行手术。 外科手术可能包括：

• 手术修复。 在大多数情况下，这种手术选择是全身麻醉下的心脏直视手术。 手术需要心肺机和胸部切口。 医生使用贴片或缝线来闭合孔。
• 导管手术。 在导管插入术中闭合室间隔缺损不需要开胸。 医生会将一根细管（导管）插入腹股沟的血管中，并将其引导至心脏。 然后医生使用一个特殊尺寸的网状装置来封闭这个洞。
• 混合外科手术。 混合手术使用外科手术和基于导管的技术。 外科医生通常通过一个小切口进入心脏，并且可以在不停止心脏和使用心肺机的情况下进行手术。 一种装置通过穿过切口放置的导管闭合室间隔缺损。

修复后，您的医生将安排定期医疗随访，以确保室间隔缺损保持闭合并寻找并发症的迹象。 根据缺陷的大小和其他问题的存在，您的医生会告诉您您或您的孩子需要多久检查一次。

居家护理

室间隔缺损修复后，您或您的孩子将需要终生的后续护理，以便医生监测您的病情并检查是否有任何并发​​症迹象。

您的医生可能会建议您或您的孩子定期与专攻先天性心脏病的医生进行随访。 在后续预约中，医生可能会评估您或您的孩子并进行影像学检查以监测您或您孩子的状况。

以下是管理您或您孩子状况的一些提示：

• 仔细考虑怀孕。 在怀孕之前，请咨询接受过心脏病培训的医生（心脏病专家），以确定您是否可以安全怀孕。 如果您正在服药，此操作尤为重要。 在怀孕期间同时去看产科医生和心脏病专家也很重要。

  室间隔缺损修复后没有并发症或有小缺陷不会增加怀孕风险。 但是，有未修复的较大缺陷； 心脏衰竭; 肺动脉高压; 心律异常； 或其他心脏缺陷对母亲和胎儿都构成高风险。 医生强烈建议患有艾森曼格综合征的女性不要怀孕，因为并发症的风险很高。

• 预防心内膜炎。 您或您的孩子通常不需要在某些牙科手术前服用抗生素来预防心脏内膜感染（心内膜炎）。

  但是，如果您之前有过心内膜炎、心脏瓣膜置换术、如果您最近用人造材料修复过室间隔缺损、如果您的室间隔缺损仍有渗漏、如果修复后的室间隔缺损，您的医生可能会建议使用抗生素。缺陷旁边是用人造材料修复的缺陷，或者如果您有导致低氧水平的大室间隔缺损。

  对于大多数有室间隔缺损的人来说，良好的口腔卫生和定期的牙齿检查可以预防心内膜炎。

• 遵循锻炼建议。 您的医生可以建议您哪些锻炼活动对您或您的孩子是安全的。 如果某些活动会带来特殊危险，请鼓励您的孩子从事更安全的活动。 请记住，许多患有室间隔缺损的儿童可以过上健康和充分积极的生活。

  心脏有小缺陷或修复孔洞的儿童通常很少或没有活动或锻炼限制。 心脏不正常跳动的儿童需要遵守一些限制。 患有不可逆肺动脉高压（艾森曼格综合征）的儿童受到的限制最多。

应对与支持

考虑加入一个为患有先天性心脏病的儿童家庭提供的支持小组。 支持小组可以帮助父母、家人和看护人找到答案，与其他家庭联系，并与面临类似挑战的其他人分享他们的希望和担忧。