概述
什么是德维克病?
Devic 病,也称为视神经脊髓炎或 NMO,是一种可能与多发性硬化症 (MS) 混淆的免疫疾病。 Devic 病的特征通常是对视神经(将您所看到的内容传输到大脑)和脊髓的免疫攻击。 患者可能同时或在不同时间经历这些发作。 他们也可能只有视神经有问题,或者只有脊髓有问题,但仍然患有德维克病。
德维克氏病是多发性硬化症的一种吗?
直到最近,Devic 病被认为是一种导致视神经和脊髓出现更严重问题的 MS。 最近的研究表明,德维克氏病可能是一种不同的疾病,其中对一种称为水通道蛋白 4 的分子存在特定的免疫攻击。由于对这一重要疾病的新研究,目前我们对德维克氏病的理解正在迅速改变。
症状和原因
德维克病的症状是什么?
这种疾病的潜在症状包括:
- 视力丧失或视力模糊
- 弱点
- 麻木
- 膀胱和/或肠道问题
-
痉挛(肌肉僵硬或紧绷)
诊断和测试
德维克氏病如何诊断? 它与多发性硬化症有何不同?
Devic 病的检测可能包括 MRI(磁共振成像)扫描以显示脊髓炎症。 MRI 使用大磁铁、无线电波和计算机来产生图像。 在患有 Devic 病的人中,MRI 扫描可能会显示脊髓长段的炎症。
在 MS 中,发现往往位于脊髓的一小段。 在 Devic 病中,大脑的 MRI 扫描可能正常或显示相对轻微的变化。 视神经 MRI 可能显示异常区域。
与 MS 相比,Devic 病发现的另一个不同之处在于,脑脊液中白细胞的增加可能比 MS 患者更大,并且可能显示出一种在 MS 中不常见的细胞类型(中性粒细胞)。
一般而言,在 Devic 病的脊髓液中,寡克隆带检测(在 MS 中通常为阳性的检测)通常为阴性。 寡克隆带是免疫球蛋白(或抗体),是免疫系统产生的用于抵抗细菌或病毒等入侵者的蛋白质。
在被诊断患有 Devic 病的患者中,70% 的血液检测称为 NMO-IgG 血液检测呈阳性。 一般来说,多发性硬化症患者的这项测试是阴性的。 这已成为 Devic 病的重要标志,并有助于提高我们对这种疾病的理解。
管理和治疗
德维克氏病如何治疗?
由于它是一种相对罕见的疾病,因此没有大规模的治疗 Devic 病的研究。 Devic 急性发作的治疗通常从静脉注射类固醇开始,然后是口服类固醇。 如果类固醇无效,通常使用称为血浆置换术的治疗方法。 这种疗法通过机器循环清除血液中的抗体,类似于透析的工作方式。
长期治疗药物可能包括:
- 类固醇
- 免疫抑制药物,如硫唑嘌呤
- 化疗药物,例如米托蒽醌 (Novantrone®)
- 其他免疫抑制药物也被使用(例如,利妥昔单抗)
Devic 病似乎对多发性硬化症的标准药物没有反应。 因此,重要的是确定这种诊断,以便可以在疾病早期使用更有效的治疗方法。
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