概述
什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）？
肺和心脏必须施加压力才能将血液输送到全身。 CTEPH 是肺系统（肺）动脉的高血压。 这是由使用血液稀释剂至少三个月后血管中的凝块引起的。 凝块通常会在动脉中留下疤痕组织。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 有多常见？
在美国，CTEPH 的发病率估计为每年约 5,000 例新病例。 这可能很低，因为 CTEPH 并不总是被正确诊断。
谁受到慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 的影响？
CTEPH 可能发生在任何人身上。 尽管 CTEPH 确实是由肺栓塞（肺部血栓或 PE）发展而来的，但仍有一定比例的 CTEPH 患者没有早期的 PE。
PE的风险因素包括：
- 长时间静止或不活动，包括因病卧床或乘飞机或汽车旅行时活动不足。
- 做过手术，尤其是关节置换手术。
- 年纪越来越大。
- 肥胖。
- 含雌激素的避孕药。
- 抽烟。
- 患有某些疾病，例如癌症。
症状和原因
什么导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）？
CTEPH 是由肺中的血凝块引起的，这些血凝块会形成疤痕，进而阻塞肺中的动脉。 某些疾病，如癌症、血液疾病或炎症性疾病与 CTEPH 的较高风险有关。 CTEPH 的其他风险因素包括：
- 无端的大肺栓塞，或 PE。
- 没有脾。
- 正在接受甲状腺替代治疗。
- 一些凝血障碍，如狼疮抗凝剂或抗磷脂综合征。
- 有感染的起搏器。
- 血型不是 O 型。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的症状是什么？
- 呼吸急促，尤其是在运动时。
- 感觉累了。
- 感觉虚弱。
- 感觉胸部疼痛或怦怦直跳（这种怦怦直跳称为心悸）。
- 由于液体潴留（水肿）导致腿部肿胀。
- 出现紫绀（手指和脚趾呈蓝色）。
- 昏厥。
- 很少会咳血。
诊断和测试
如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）？
如果您的医疗保健提供者怀疑 CTEPH，他们将对您进行检查，然后可能会要求进行以下一项或多项测试：
- 肺通气-灌注扫描（也称为肺 V/Q 扫描）： 这种类型的测试使用 X 射线扫描设备来拍摄您肺部发生的情况。 通风部分要求您吸入一点放射性同位素气体-氧气混合物。 灌注部分需要将放射性同位素（基本上是对比材料）注射到您的静脉中。 然后，特殊的 X 射线可以确定是否存在凝块造成的阻塞，以及血液和空气在肺部的流动情况。 胸部 X 光检查通常在肺 V/Q 扫描之前或之后进行。
- 超声心动图（心脏超声图；也称为 经胸超声心动图或 TTE)：超声检查使用声波拍摄您的心脏图像，并可以估计肺动脉的压力。 这种无痛测试通常在诊断过程的早期进行。
- 计算机断层扫描 (CT) 扫描： 将造影剂注入您的静脉并拍摄 X 射线照片。 图片将显示血块。
- 右心导管： 该测试使用放置在颈部或腹股沟的导管，测量心脏和肺部右侧的血压。 这是肺动脉高压最准确的测试。
- 肺血管造影（肺血管造影）： 在此类测试中，染料通过插入颈部或腹股沟静脉的导管注入动脉。 拍照。 该染料突出了肺动脉的阻塞。
- 肺功能检查： 这些测试测量肺部的工作情况以及对组织的损伤程度。
管理和治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗方法有哪些？
如果血栓是可接近的，并且您能够承受手术，则选择的治疗方法是手术肺血栓内膜切除术 (PTE)，也称为肺动脉内膜切除术 (PEA)。 在这项手术中，通过胸骨的切口（切口）完成，您将被置于心肺机上，并从 37 摄氏度冷却至 18 摄氏度。 冷却发生后，循环停止。 这让外科医生可以观察肺动脉。 外科医生使用特殊工具小心地将凝块与正常的动脉壁分开。 这种精细的手术应该由有经验的专家团队来完成。 在这种情况下，手术是安全的，可以治愈这种疾病。
如果您不能或不想进行开放式手术，治疗可能包括：
- 经皮球囊肺血管成形术： 这个过程需要一个小的穿刺。 它使用小气球和导管（管）来打破动脉中的疤痕。 通常不止一次。 它也可能在已经有 PTE 的人身上完成。 它已被证明可以改善血液流动和呼吸。
- 双肺移植： 此过程用供体肺代替您的肺。 如果您不是 PTE 手术或球囊血管成形术的候选人，肺移植可能是一种选择。
- 里奥西瓜 (Adempas®)： 这是唯一一种获准用于治疗无法进行手术的 CTEPH 患者或手术后持续存在的肺动脉高压患者的药物。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 的治疗有哪些并发症/副作用？
PTE手术很微妙。 如果您接受了手术，您应该会在手术后住院约 10 天。 胸骨大约需要两个月才能愈合。 您应该能够在 PTE 后三个月内恢复几乎所有活动。
如果您服用 Adempas® 治疗 CTEPH，您可能会出现以下副作用：
- 胃部问题，包括恶心。
- 头晕。
-
头痛。
- 肿胀的脚和腿。
未经治疗，CTEPH 会变得更糟并且可能是致命的。
您可以做些什么来帮助缓解慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 的症状？
- 注意身体，不要过度。 建议进行低强度运动（如步行）。 如果您感到头晕或气短，请停止。
- 按照您的医疗保健提供者的建议遵循低盐饮食。
- 遵循可能与您的血液稀释剂药物一起使用的任何饮食需求。
- 您应该在余生中继续服用血液稀释剂。
预防
如何预防慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)？
您可以努力对抗某些风险因素。 例如，它有助于保持健康的体重和避免吸烟。 按照指示服用药物（如血液稀释剂）。 如果您发现呼吸急促或疲劳加剧，请务必联系您的医疗保健提供者。
展望/预后
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 患者的预后（前景）如何？
肺动脉内膜切除术/肺血栓内膜切除术 (PEA/PTE) 可以治愈 CTEPH。 前景非常好。 当手术由经验丰富的团队进行时，手术死亡的风险低于 3%。
和…一起生活
关于患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)，您应该了解什么？
- 你将不得不在你的余生中服用血液稀释剂。 华法林 (Coumadin®) 是首选，但您可能会在一段时间后改用较新的抗凝剂。
- 您的医疗保健提供者可能会建议低盐饮食。 此外，由于服用血液稀释剂，您可能必须小心某些食物和药物。
- 您的医疗保健提供者可能会建议您在允许的情况下进行运动，例如步行。
- 您的医生可能会决定将下腔静脉过滤器（IVC 过滤器）插入您的腹部，以阻止血栓从腿部向上移动。
如果您患有或怀疑患有 CTEPH，您应该何时打电话给医生？
如果您有以下情况，请致电医生或拨打 911：
- 发烧了。
- 有疼痛或其他感染迹象，尤其是在手术后。
- 突然无法好好呼吸。
- 感到昏厥或确实昏厥。
资源
是否有任何资源可供慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 患者和/或其家人使用？
CTEPH 的资源包括：
- 肺动脉高压协会家庭资源
- 美国胸科学会
- 国际 CTEPH 协会资源
- 法华全球协会
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