概述
埃布斯坦的异常是什么？
Ebstein 畸形，也称为 Ebstein 畸形，是一种罕见的先天性（出生时存在）心脏缺陷。
在患有 Ebstein 异常的患者中，心脏右侧腔室之间的瓣膜（三尖瓣）不能正确关闭。 心脏的右侧是血液从身体其他部位返回并被泵出到肺部以再次吸收氧气的地方。
三尖瓣有三个小瓣（小叶）。 通常情况下，这些小叶会打开，这样血液就可以从右心房（心脏的顶部腔室）向下流入右心室（心脏的底部腔室）。 当心脏泵血时瓣膜关闭，因此血液不能倒流。 （见心脏解剖图）
如果您患有 Ebstein 异常，则三尖瓣上的皮瓣形状异常、太大或粘附在心壁上而无法移动。 两个瓣膜瓣在不属于它们的心室中下降并不罕见。 由于这些异常，瓣膜无法正确打开和关闭，血液会向后泄漏到心房中。
心室中错位的瓣膜导致部分心室成为右心房的一部分。 这会产生一个过大的右心房，并且还会导致右心室扩张，因为它越来越难以将血液推向肺部。 随着时间的推移，扩大的右侧心脏会减弱并发展为心力衰竭。
谁会受到 Ebstein 异常的影响？
大约每 20,000 名婴儿中就有一名出生时患有 Ebstein 畸形，它占所有先天性心脏缺陷的不到 1%。
Ebstein 的异常通常与心房间隔缺损（心脏两个上腔之间的壁上的一个小孔）和心律异常有关。
症状和原因
埃布斯坦异常的症状是什么？
Ebstein 异常的症状取决于缺陷的严重程度。
当缺陷严重时，通常在出生时或生命的头几个月被诊断出来。 婴儿的皮肤可能呈蓝色，这可能是缺陷的第一个迹象，以及心力衰竭的早期症状。 当症状在生命早期出现时，缺陷通常很严重，需要立即治疗。
当 Ebstein 的异常在成年期被诊断出来时，缺陷通常不那么严重，症状也不那么明显。 有时，Ebstein 的异常在儿童时期是轻微的，但随着时间的推移会恶化并出现症状。 在成人中，最常见的症状包括呼吸急促、偶发性胸痛、运动时容易气喘吁吁和心律失常（心律失常）。
如果您是患有 Ebstein 异常的成年人，您应该定期与专门研究成人先天性心脏缺陷的心脏病专家进行预约。 医生将使用心电图、胸部 X 光片、超声心动图和其他测试来监测您的心脏大小、泵血能力和节律。
管理和治疗
作为患有 Ebstein 异常的成年人，我什么时候需要治疗？
在所有先天性心脏缺陷中，Ebstein 异常的严重程度差异最大。 一些有缺陷的婴儿无法在妊娠期存活，而其他人则过着正常的寿命，从不需要治疗。
作为患有轻度 Ebstein 畸形的成年人，您可能多年都不需要任何治疗。 如果您有心律失常，您可能会接受药物治疗以控制您的心率和节律。 根据心律失常的严重程度，您可能需要非手术治疗，例如射频消融来修复您的心律。 如果您出现心力衰竭，您可能需要其他药物，例如利尿剂。
然而，Ebstein 异常的过程是不可预测的，病情可能会恶化到您的症状令人烦恼的地步，或者您的心脏可能会扩大，从而导致心脏功能下降。 在任何一种情况下，都可能需要手术治疗。
什么类型的手术用于治疗 Ebstein 畸形？
Ebstein 的异常是一种罕见的心脏缺陷，尤其是在成年人中，所以如果您需要手术，您需要选择一位在治疗患有这种特定疾病的成年人方面有经验的外科医生。 最有可能找到具有这种经验的心脏外科医生的地方是大型学术医疗中心。
有几种用于治疗 Ebstein 异常的外科手术：
修理或更换三尖瓣
该手术的目的是修复右心房和右心室之间有缺陷的瓣膜，使小叶正确打开和关闭。
当存在足够的组织时，可以修复瓣膜。 这是首选的治疗方法，因为它使用您自己的组织。 当现有瓣膜无法修复时，可以用机械瓣膜或由生物组织制成的瓣膜来代替。 如果您接受了机械瓣膜置换术，您将需要在余生中服用血液稀释药物。
房间隔缺损修复
许多患有 Ebstein 异常的人在隔膜（心脏上腔室之间的组织 [the atria]）。 该孔将在进行瓣膜修复的同时通过外科手术关闭。
心律失常手术（迷宫手术）
根据您的心律失常类型，您可能会结合瓣膜手术进行迷宫手术。 在迷宫手术期间，外科医生在心脏中创建新的电通路，以恢复正常的心律。
心脏移植
在最严重的情况下，当瓣膜严重变形、心脏功能不佳以及其他治疗无效时，心脏移植可能是最好的治疗选择。
在最近发表的一项针对 4 至 58 岁接受 Ebstein 畸形手术的患者的研究中，10 年后存活率和心脏功能都非常好。
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