概述
什么是粒细胞缺乏症？
粒细胞缺乏症是一种危及生命的血液疾病。 当身体不能产生足够的一种称为中性粒细胞的白细胞时，就会发生这种情况。 白细胞是免疫系统的一部分。 它们通过抵抗使我们生病的细菌来保护身体免受感染。
也称为粒细胞减少症，粒细胞缺乏症是一种严重的 中性粒细胞减少症. 中性粒细胞减少症是白细胞低于正常水平。 白细胞计数低的人很容易受到感染。 他们可能会因其他情况下无害的细菌而生病。 医疗保健提供者可以用药物治疗粒细胞缺乏症。 如果不治疗，这种情况会导致严重的感染。 它甚至可以导致 败血症 （对感染的严重反应）和死亡。
粒细胞缺乏症有哪些类型？
有两种类型的粒细胞缺乏症。 它可以遗传（出生时存在）或获得。
- 遗传性粒细胞缺乏症由遗传疾病引起。 这个问题会影响身体产生白细胞的方式。 婴儿遗传性粒细胞缺乏症是一种罕见的遗传性粒细胞缺乏症。 它也被称为科斯特曼综合征或先天性粒细胞缺乏症。 患有这种疾病的新生儿会反复出现感染、发烧、炎症和骨骼问题。
- 获得性粒细胞缺乏症可能由某些感染引起。 接触化学品和一些处方药也可能导致这种情况。 治疗癌症的药物和抗精神病药物通常会导致获得性粒细胞缺乏症。 这种形式的疾病也称为药物诱导的粒细胞缺乏症。
粒细胞缺乏症有多常见？
粒细胞缺乏症每年影响大约每 100 万人中的 7 人。 它在女性中更为常见。 所有年龄段的人都可以得到这种情况。
遗传性粒细胞缺乏症在婴儿和儿童中更为常见。 获得性形式更常见于成人。
粒细胞缺乏症在以下人群中更为常见：
- 正在接受癌症的化疗治疗。
- 患有自身免疫性疾病，例如狼疮或类风湿性关节炎。
- 服用某些处方药，例如抗精神病药物氯氮平 (Clozaril®)。
症状和原因
什么导致粒细胞缺乏症？
粒细胞是白细胞，是免疫系统的一部分。 这些细胞含有杀死细菌和分解可能伤害身体的物质的酶。 粒细胞分为三种类型：中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。
当中性粒细胞水平低得危险时，就会发生粒细胞缺乏症。 如果您没有足够的中性粒细胞，您就有发生频繁或慢性（长期）感染的风险。 如果中性粒细胞水平仍然很低，您患严重感染的风险会随着时间的推移而增加。
什么导致获得性粒细胞缺乏症？
几种类型的处方药会导致获得性粒细胞缺乏症。 感染、其他健康状况和接触化学品也可能导致这种疾病。 粒细胞缺乏症的原因包括：
- 自身免疫性疾病，包括狼疮和类风湿性关节炎。
- 骨髓疾病和骨髓衰竭疾病，如再生障碍性贫血。
- 化疗。
- 接触毒素或化学物质，如铅或汞。
- 疟疾、肺结核和落基山斑疹热等感染。
- 处方药，包括一些抗生素、抗精神病药物和治疗甲状腺问题的药物。
- 营养不良和维生素缺乏。
粒细胞缺乏症的症状是什么？
粒细胞缺乏症本身没有症状。 患有这种疾病的人有感染症状。 粒细胞缺乏症的迹象可能会突然或逐渐出现。 它们包括：
- 发烧和发冷。
- 更快的心率和呼吸。
- 突然的低血压（低血压），这会使您感到头晕目眩或虚弱。
- 肌肉无力和疲劳。
- 口腔和喉咙痛，流血，牙龈发炎。
- 口腔和喉咙的溃疡（疮）使吞咽困难。
诊断和测试
如何诊断粒细胞缺乏症？
中性粒细胞是一种对抗体内感染的白细胞。 当中性粒细胞绝对计数 (ANC) 低于每微升血液 100 个中性粒细胞时，就会发生粒细胞缺乏症。 通常，人们每微升至少有 1,500 个中性粒细胞。
为了诊断粒细胞缺乏症，您的提供者将要求进行血液检查。 这个测试，称为 全血细胞计数（CBC），检查血液中的中性粒细胞水平。 您的医疗保健提供者也可能会采取 你的骨髓样本 评估您的身体如何产生白细胞。 您的提供者还会询问您的症状、药物、近期感染和化学品接触情况。 如果您的提供者认为您患有遗传性疾病，您可能需要进行基因检测。
管理和治疗
粒细胞缺乏症如何治疗？
如果处方药导致您的症状，则必须停止服用该药。 与您的提供者讨论如何安全停车。 粒细胞缺乏症的治疗包括：
- 抗生素： 如果您有感染，您的医疗保健提供者会开抗生素和其他药物来缓解您的症状。
- 粒细胞集落刺激因子（G-CSF）： 您的提供者可能会建议注射药物来帮助您的身体更快地产生白细胞，特别是中性粒细胞。 您的提供者可能会开出非格司亭 (Neupogen®)、培非格司亭 (Neulasta®) 或来诺司亭 (Granocyte®)。
- 免疫抑制剂： 如果自身免疫性疾病导致粒细胞缺乏症，您的提供者可能会推荐泼尼松等药物。 这些药物抑制（镇静）免疫系统。
- 骨髓移植： 如果其他治疗无效，您可能需要进行骨髓移植。 在此过程中，您会从捐赠者那里获得骨髓，这样您就可以产生更多的白细胞。
- 预防感染： 粒细胞缺乏症患者应小心避免感染。 经常洗手，避开人群，在公共场合戴上口罩。
预防
我可以预防粒细胞缺乏症吗？
您可能无法预防粒细胞缺乏症。 如果您正在服用降低白细胞计数的处方药，请咨询您的提供者。 您可能需要定期进行血液检查以追踪您的骨髓产生的中性粒细胞数量。 如果您正在接受癌症化疗，您的医疗保健提供者可能会建议您进行注射以提高您身体制造白细胞的能力。
展望/预后
粒细胞缺乏症患者的前景如何？
粒细胞缺乏症可通过药物治疗，但前景因人而异。 65 岁以上的成年人更容易出现败血症等并发症。 粒细胞缺乏症会导致患有其他健康状况的人出现严重问题，例如肾病、心脏病或呼吸问题。
未经治疗，粒细胞缺乏症会导致严重感染和死亡。 中性粒细胞计数保持在危险低水平的时间越长，感染的风险就会增加。
和…一起生活
关于粒细胞缺乏症，我应该什么时候去看我的医疗保健提供者？
粒细胞缺乏症会危及生命。 立即寻求诊断和治疗至关重要。 如果您有感染迹象，请咨询您的提供者。 如果您经常感染或感染持续很长时间，请告诉您的提供者。
粒细胞缺乏症是一种严重的疾病，但它是可以治疗的。 如果您有感染迹象，请立即告诉您的提供者，特别是如果您的感染频繁出现和消失。 如果您患有自身免疫性疾病或服用会减少白细胞的处方药，那么经常去看医生是非常重要的。 通过定期检查，您的提供者可以监控您的健康状况并帮助您避免感染。
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