概述
什么是结节性多动脉炎 (PAN)？
结节性多动脉炎 (PAN) 是一种罕见的疾病，由血管炎症（“血管炎”）引起，导致器官系统受损。 最常受 PAN 影响的区域包括神经、肠道、心脏和关节。 PAN 还会影响到肾脏的血管，导致高血压和肾功能损害。
什么是血管炎？
血管炎是一个通用术语，指的是血管的炎症。 发炎时，血管可能会变弱并变大，这可能导致动脉瘤，或者变薄以致破裂导致组织出血。 血管炎还可能导致血管变窄到完全关闭的程度，从而使器官因失去血液提供的氧气和营养物质而受损。
PAN 只影响中等大小的血管。
谁受 PAN 影响？
PAN 可以发生在从儿童到老年人的所有年龄段的人身上，并且似乎对男性和女性的影响相同。
症状和原因
是什么导致结节性多动脉炎（PAN）？
PAN的原因尚不清楚。 PAN 不是癌症的一种形式，它不具有传染性，并且通常不会发生在家庭中。 来自研究实验室的证据强烈支持免疫系统在 PAN 中发挥关键作用，导致血管和组织炎症和损伤。 PAN与乙型肝炎感染高度相关。 自乙肝疫苗问世以来，PAN 的发病率显着下降。
结节性多动脉炎 (PAN) 的症状是什么？
由于可能涉及许多不同的器官系统，因此 PAN 可能出现多种症状。 患有 PAN 的患者通常会感到不适和疲劳、发烧或食欲不振和体重下降。 他们可能会出现与受累区域相关的症状，例如肌肉和/或关节疼痛、可能表现为硬结节或溃疡的皮肤溃疡、由于肠道受累而导致的腹痛或便血，或气短因影响心脏的疾病引起的呼吸或胸痛。 高血压在 PAN 中很常见，通常是由于血管炎减少了流向肾脏的血流量。 PAN 可能会影响神经并导致感觉异常、麻木或无力。 可能存在这些症状的任何组合。
诊断和测试
如何诊断结节性多动脉炎 (PAN)？
医生可能会根据从各种来源收集的信息怀疑 PAN，包括：
- 寻找 PAN 症状存在的病史。
-
体格检查以发现器官受累部位并排除可能具有相似外观的其他疾病。
- 验血和尿液分析以寻找可能提示炎症或器官受累部位的特征。
- X 射线、计算机断层扫描 (CT) 或磁共振 (MR) 扫描等影像学检查可能会显示受影响区域的异常情况。
一旦怀疑 PAN 的诊断，通常通过获得动脉造影或活检来确认诊断。 动脉造影涉及将染料注射到血流中，使血管可视化，并可能显示动脉瘤或血管狭窄，提示血管炎。 根据受累部位，可以对受影响区域进行活检，以确认组织内是否存在血管炎。 活检和动脉造影仅推荐用于通过检查、实验室检查或其他类型的影像学检查发现异常的器官部位。
管理和治疗
如何治疗结节性多动脉炎 (PAN)？
抑制免疫系统的药物是治疗 PAN 的基础。 PAN 中使用了多种免疫抑制药物，每种药物都有各自的副作用。
患有严重器官系统受累的 PAN 患者通常使用皮质类固醇（例如泼尼松或泼尼松龙）联合另一种免疫抑制药物（例如环磷酰胺 (Cytoxan®)）进行治疗。 作为治疗某些类型癌症的高剂量环磷酰胺，因此有时被称为“化疗”。 在癌症治疗中，环磷酰胺的作用是杀死或减缓快速增殖的癌细胞的生长。 在血管炎中，环磷酰胺的给药剂量比用于治疗癌症的剂量低 10 到 100 倍。 在这种情况下，其主要作用是以导致免疫抑制的方式影响免疫系统的行为。 在极少数情况下，没有影响神经系统、心脏、肾脏、肠道或其他严重疾病特征的表现的人单独使用皮质类固醇治疗可能会很好。
所有免疫抑制药物都有副作用。 监测副作用在预防或减少其发生方面起着关键作用。 每种药物都有独特的副作用特征，构成监测计划的基础。 患有 PAN 的人最初可能会耐受治疗这一事实并不能保证该人随着时间的推移会具有相同程度的耐受性。 这使得持续监测至关重要，在某些情况下，即使在停药后监测长期影响也可能很重要。
治疗的目标是消除由 PAN 引起的炎症特征。 当达到这一点时，它被称为“缓解”。 一旦疾病明显好转，医生就会慢慢减少皮质类固醇的剂量，并最终希望完全停止使用。 使用环磷酰胺时，通常只使用到缓解期（通常大约 3-6 个月），之后可能会换用另一种免疫抑制剂，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤 (Imuran®) 以维持缓解。 维持性免疫抑制药物的治疗持续时间可能因人而异。 在大多数情况下，至少服用 1 至 2 年，然后再考虑是否适合缓慢减少剂量直至停药。
对于患有与乙型肝炎相关的 PAN 样血管炎的人，用于治疗肝炎的抗病毒药物是治疗的重要组成部分。 免疫抑制剂通常最初用于控制血管炎，但可能会比其他情况下更快地撤出，以使抗病毒药物有更好的机会控制感染。
展望/预后
结节性多动脉炎 (PAN) 患者的前景如何？
由于 PAN 是一种罕见疾病，因此总体结果的准确统计数据只是近似值。 平均而言，在患病 5 年后，超过 80% 的人从 PAN 的影响中幸存下来。 患有 PAN 的人的行为与其疾病的严重程度密切相关。 尽管 PAN 可能是一种突发而严重的疾病，但许多患有 PAN 的人都表现得非常好。
将损害降到最低的最佳机会是及时开始治疗并由熟悉 PAN 的医生仔细监测。 即使是患有最严重 PAN 的患者，如果及时治疗并密切随访，也可以达到缓解。
达到缓解后，PAN 有可能复发（称为“复发”）。 对 PAN 复发率的估计差异很大，但范围从 10% 到 40%。 这种复发可能与患者在诊断时所经历的相似，也可能不同。 通过及时向医生报告任何新症状、定期进行医生随访以及通过实验室测试进行持续监测，可以最大限度地降低严重复发的可能性。 复发的治疗方法与新诊断疾病的治疗方法相似，大多数 PAN 患者再次有可能得到缓解。
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