概述
什么是肺类癌？
肺类癌是一种由神经内分泌细胞组成的癌性肿瘤。 这些细胞遍布全身，包括肺部。 它们与内分泌细胞相似，因为它们都产生激素或激素样物质。 在其他方面，它们类似于神经细胞，因为两者都可以分泌神经递质。
有时神经内分泌细胞生长过快并形成称为类癌的小肿瘤。 除肺外，类癌肿瘤可能在身体的其他器官中形成。 事实上，10 个类癌中只有大约 2 个存在于肺部。
有两种类型的肺类癌： 典型的 和 非典型.
- 典型的类癌约占 10 种肺类癌中的 9 种。 它们生长缓慢，很少扩散到肺部以外。
- 非典型类癌比典型的肺类癌少得多。 它们的生长速度往往比典型的类癌快。 它们更有可能扩散（转移）到肺部以外。 另一种对肺类癌进行分类的方法是根据它们的位置。 中枢类癌存在于肺大气道的壁中。 外周类癌在较小气道中更靠近肺部边缘形成。 中央和外周类癌通常都是典型的类癌。
肺类癌有多常见？
肺类癌非常罕见，仅占所有肺癌的 1% 至 2%。 美国每年诊断出大约 2,000 至 4,500 例新的肺类癌病例。 与肺部相比，类癌肿瘤更容易发生在身体的其他部位，例如消化道。 患肺类癌的人通常比患其他类型肺癌的人年轻。
症状和原因
什么原因导致肺类癌？
肺类癌的病因尚不清楚。 它们似乎与吸烟、空气污染物或其他化学物质无关。 但是，有些因素可能会使某些人面临更高的风险。 与其他种族的人相比，白人更容易患肺类癌。 肿瘤往往存在于女性多于男性。 患有称为多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN1) 的罕见遗传性疾病的人患肺类癌的风险稍高。
肺类癌的症状有哪些？
大约 25% 或更多的肺类癌患者没有任何症状。 当您对另一种疾病进行诊断测试时，通常会发现这些类型的肿瘤，例如肺部感染的胸部 X 光检查。
当出现症状时，通常会出现咳嗽或喘息。 咳嗽可能会在痰或痰中产生血液。 如果肿瘤大到足以阻塞空气通道，一个人可能会患上称为阻塞性肺炎的感染。
类癌综合征是一种与肿瘤的神经内分泌细胞过度产生某些激素有关的疾病。 肺类癌导致类癌综合征并不常见。 类癌综合征的症状可能包括：
- 面部潮红（温暖）和发红。
- 喘息、气短或哮喘样症状。
- 弱点。
- 高血压。
- 体重增加。
- 身体和面部毛发数量增加（多毛症）。
类癌综合征的症状可能由其他疾病引起。 重要的是去看您的医疗保健提供者以找出症状的实际原因。
诊断和测试
如何诊断肺类癌？
您的医疗保健提供者会询问您的病史和您的任何症状。 提供者将聆听您的肺部并检查您的呼吸。 如果提供者认为您的肺部有问题，他们会要求进行更多检查。 影像学检查包括胸部 X 光检查和计算机断层扫描。
胸部 X 光片 可能表明存在肺类癌，除非肿瘤非常小或被胸部其他器官隐藏。
计算机断层扫描（CT 扫描）： 如果胸部 X 光片不清晰，可能会进行 CT 扫描。 CT 扫描产生的图像提供了肺部和胸部的横截面视图。 与常规 X 射线不同，CT 扫描可以发现非常小的肺部肿瘤并确定其确切位置。 它们还可用于查看肿瘤是否已扩散到肝脏或其他器官。
根据测试结果，您的医疗保健提供者可能会要求进行其他测试，以确定肿瘤是类癌还是其他形式的肺癌。
血液和尿液检查： 血液或尿液中可能存在异常水平的激素或与类癌有关的其他物质。 测量血清素或嗜铬粒蛋白-A 水平的血液检查可能表明存在典型的类癌。 尿液测试可以测量 5-HIAA 的水平，5-HIAA 是一种血清素的代谢产物。 这些测试对一小部分患有类癌综合征的肺类癌患者最有帮助。 在大多数其他情况下，这些测试将是正常的。
活检： 活检是一种手术，其中取出一小部分肿瘤或生长物，以便在显微镜下检查细胞。 活检有两种主要类型：
- 非手术活检 在医院或诊所完成，但不需要手术切口。 尽管您必须在手术前使用镇静剂，但恢复时间很短。 活检完成几个小时后，您可能可以离开医院。 类癌肿瘤最常见的非手术活检类型称为支气管镜检查，其中将薄而灵活的相机插入呼吸通道，以便在直视下进行活检。
- 手术活检 在麻醉下进行，需要在胸部做一个手术切口。 它需要住院治疗，恢复时间比非手术活检长。
管理和治疗
肺类癌如何治疗？
治疗方法将取决于肿瘤的大小、位置和您的整体健康状况。 治疗的两种主要形式是手术和放射治疗。
许多肺类癌可以仅通过手术治疗，除非肿瘤已经扩散到其他器官。 在类癌不能完全切除的情况下，可以进行姑息性手术以切除大部分肿瘤或缓解症状。
手术治疗的主要类型有：
- 肺叶切除术：这种类型的外科手术涉及切除称为肺叶的部分肺。 可以进行切除外周类癌（位于肺边缘的肿瘤）。 在肺叶切除术中切除一个肺叶。 切除两个肺叶称为双叶切除术。 一个程序称为 袖状切除术 属于这一类。 袖状切除术会连同肿瘤一起切除肿瘤上方和下方的气道部分。 然后将气道的部分重新连接起来，类似于在袖子的一部分被切断后将袖子的部分缝合在一起。
- 全肺切除术：此过程涉及切除整个肺。
- 亚肺叶切除： 该类别包括 肺段切除术 和 楔形切除术。 肺段切除术是指切除一个肺叶的一部分。 楔形切除术是指在肿瘤非常小的情况下切除肺的一小块楔形部分。
- 淋巴结清扫：通常，在上述手术期间会切除肺部附近的淋巴结，以确定肿瘤是否已扩散到这些淋巴结，并可能降低肿瘤扩散到身体其他部位的风险。
放射治疗：这种治疗使用高能辐射来破坏癌细胞。 通常，患者会在一定时间内接受一系列放射治疗。 外束放射疗法是治疗类癌的常用放射疗法。 也可以通过微小的颗粒或棒进行放射治疗，这些颗粒或棒通过小导管输送到肿瘤或靠近肿瘤。 这被称为内部放射或近距离放射治疗。
一种称为 Sandostatin®（奥曲肽）的药物有时用于通过控制激素输出来治疗类癌综合征。
化疗： 在肿瘤从肺部扩散到其他器官的情况下，可能需要这样做。 化学疗法涉及使用通过血液（静脉内）给药的药物来破坏癌细胞。 化疗可能在医院或医生办公室或诊所进行。 通常随着时间的推移给予一定数量的治疗。
为了治疗转移性癌症，在这些病例中，在化疗之前使用 mTOR 抑制剂依维莫司 (AFINITOR®)。 此外，肽放射性配体疗法用于治疗可行的转移性疾病。
展望/预后
肺类癌患者的前景如何？
预后总体上非常好。 接受过典型类癌治疗的人的平均五年生存率为 85% 至 95%。 接受过非典型肺类癌治疗的人的五年生存率为 50% 至 60%。 未扩散的肺类癌患者的存活率往往更高。
治疗后与您的医疗团队安排定期随访很重要，因为类癌肿瘤可能会复发。 这就是为什么您应该跟进您的提供商进行监控的原因。 如果您开始出现任何异常症状，例如呼吸困难、体重意外减轻或疼痛，请告知您的医生。
肺类癌通常在测试其他条件时被发现。 它们是具有治疗选择的罕见癌症。 如果您以任何方式担心喘息或咳嗽，请咨询您的医疗保健提供者。 如果您已经接受过肺类癌治疗，请确保与您的提供者保持预定的系列随访。 请记住，治疗后的预后非常好。
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