概述
什么是肺纤维化？
肺纤维化是一组影响呼吸系统的严重肺部疾病。 肺纤维化疤痕和增厚肺组织。 它影响肺和肺泡（肺内的气囊）中的连接组织。
随着时间的推移，肺损伤逐渐恶化。 坚硬、僵硬的肺组织不会像应有的那样扩张，从而使呼吸变得更加困难。 当您执行以前从未感到疲倦的日常任务时，肺纤维化可能会导致呼吸短促。
什么是肺泡？
肺泡是肺部微小而精致的气囊。 当你吸气时，它们帮助氧气进入血液。
在肺纤维化中，这些气囊的薄壁开始结疤并变厚。 当这种情况发生时，气囊就更难完成它们的工作并将氧气输送到身体的其他部位。
肺纤维化是绝症吗？
是的，医疗保健提供者通常认为肺纤维化是一种绝症。 肺纤维化是一种进行性疾病（随着时间的推移变得更糟）。 无法治愈，最终导致死亡。
许多因素决定了人们可以忍受肺纤维化多久和多久。 这种疾病可能会很快（数月）或非常缓慢（数年）恶化。 较新的药物可能有助于减缓疾病进展。 研究继续集中在改进疗法上。
肺纤维化和COPD是一样的吗？
不，肺纤维化和慢性阻塞性肺病 (COPD) 并不相同。 但是，它们在某些方面是相似的。 肺纤维化和慢性阻塞性肺病都是随着时间的推移而恶化的肺部疾病。 这两种情况都会使呼吸困难。
但这些情况对您的肺部的影响不同：
- 肺纤维化： 提供者将肺纤维化归类为间质性肺病。 间质组织是构成血管和肺内其他结构之间空间的细胞。 肺纤维化会损害这些细胞。 这是一种罕见的疾病。
- 慢性阻塞性肺病： COPD是一种更常见的肺部疾病。 肺气肿和慢性支气管炎等疾病是慢性阻塞性肺病的类型。 在 COPD 中，肺组织受损，肺泡被破坏，气道会受到刺激和发炎（肿胀）。
什么是特发性肺纤维化？
特发性是提供者在无法确定导致疾病的原因时使用的术语。 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病类型。
肺纤维化有多常见？
医学专家很难准确确定有多少人患有肺纤维化。 根据一项研究，特发性肺纤维化影响美国至少 200,000 人
症状和原因
什么导致肺纤维化？
许多事情（如吸烟）会导致肺纤维化。 通常，原因仍然未知（特发性肺纤维化）。 某些类型的肺纤维化可能在家族中传播。
谁更容易患肺纤维化？
某些风险因素，如吸烟，可能使您更有可能患上肺纤维化。 但即使有一个或多个风险因素并不意味着你肯定有一天会患上这种疾病。
肺纤维化的其他危险因素包括：
- 年龄较大： 大多数患有肺纤维化的人在 50 至 70 岁之间的后半生发展。
- 男性生理性别： 肺纤维化影响男性多于女性。 然而，近年来女性病例有所增加。
- 抽烟： 吸烟会增加患肺纤维化的风险。
- 在灰尘或烟雾周围工作：经常吸入化学品或有害物质会损害肺部。 农民、牧场主、理发师、石材切割师/抛光师和金属工人可能面临更大的风险。
- 其他医疗条件： 在某些情况下，另一种疾病（如自身免疫性疾病类风湿性关节炎或病毒感染）会导致肺纤维化。
- 其他因素： 辐射暴露，例如用于治疗癌症的放射疗法，会损害肺组织。 一些药物也可以，包括化疗和某些心脏药物。
肺纤维化可以遗传吗？
医学专家确实相信人们可以通过家族遗传的基因遗传这种疾病。 然而，遗传性肺纤维化非常罕见。 关于基因如何（以及哪些）可能导致肺纤维化，研究人员仍有很多需要了解。
肺纤维化的症状有哪些？
肺纤维化不会以同样的方式影响每个人。 许多常见的、容易治疗的疾病都会引起类似的症状。 有时这些症状是普通感冒或上呼吸道感染的迹象。
肺纤维化症状包括：
- 呼吸短而浅。
- 干咳不退。
-
疲劳（极度疲倦，无论你睡了多少觉）。
-
呼吸急促，尤其是在运动期间或运动后不久。
- 不是故意或容易解释的减肥。
随着疾病的进展，一些人会经历：
- 泡吧， 看起来不同的指尖或脚趾，例如更宽或更圆。
- 紫绀， 由于血液中的氧气太少，导致皮肤发蓝（白皮肤的人）或嘴巴或眼睛周围的灰色或白色皮肤（黑皮肤的人）。
肺纤维化是什么感觉？
肺纤维化导致的肺部瘢痕使呼吸变得更加困难。 无论您多么努力，您都可能觉得无法屏住呼吸或深呼吸。
诊断和测试
如何诊断肺纤维化？
您的医疗保健提供者会询问您的病史。 您还将进行体检以仔细评估您的症状。 他们可能会使用听诊器听您呼吸，听听异常声音（如噼啪声）。
肺纤维化看起来很像其他更常见的肺部疾病，这会给诊断带来挑战。 您的提供者还可能会订购一项或多项测试来诊断肺纤维化：
- 血液检查： 您的提供者可能会要求进行血液检查以排除其他疾病或导致您出现症状的原因。 实验室测试还可以帮助提供者在诊断后跟踪疾病进展（随着时间的推移它如何影响您的身体）。
- 成像测试： 胸部 X 光片或 CT 扫描可能有助于排除其他与肺部相关的疾病。 这些图片可以清楚地显示肺部疤痕，并可以确认肺纤维化的诊断。
- 呼吸测试： 这些测试也称为肺功能测试。 不同的设备测量肺功能和容量（您的肺的工作情况）。
- 氧饱和度研究： 该测试测量血液中的氧气水平。 您在手指或额头上安装探针，步行六分钟。
- 活检： 外科医生通过肋骨上的小切口取出一小块肺组织样本。 提供者有时会进行肺活检以确认肺纤维化诊断。
管理和治疗
肺纤维化可以逆转吗？
不幸的是，肺纤维化引起的肺损伤是永久性的（不可逆的）。 尽早得到诊断并开始治疗可能有助于您的肺部更好、更长时间地工作。
肺纤维化如何治疗？
大多数肺纤维化治疗的重点是缓解症状和提高生活质量。
您的提供者可能会推荐一种或多种治疗方法：
- 药物： 两种药物——吡非尼酮（Esbriet®）和尼达尼布（OFEV®）——可能会减缓肺部瘢痕形成。 这些药物可以帮助保护肺功能。
- 氧疗： 给你的身体额外的氧气可以帮助你更轻松地呼吸。 它还可以增加你的能量和力量。
- 肺康复： 在这个特殊的锻炼计划中保持活跃可能会提高您完成日常任务或活动的程度（或容易程度）。
- 肺移植： 肺移植用来自捐赠者的健康肺（或肺）替换一个或两个患病的肺。 它提供了改善您的健康和生活质量的潜力。 肺移植是一项大手术，并不是每个人都适合。 询问您的提供者您是否有资格进行肺移植。
肺纤维化能治好吗？
目前尚无治愈肺纤维化的方法。 但世界各地的研究人员正在努力改变这种状况。
询问您的提供者您是否有资格参加临床试验。 参加正在进行的试验可能会让您尝试最新的肺纤维化治疗方案之一。
肺纤维化的并发症有哪些？
伤痕累累的肺组织很难将氧气输送到身体的其他部位。 这会拉伤心脏的右侧。 它可能导致肺部高血压（称为肺动脉高压）。 在严重的情况下，它会导致心力衰竭。
预防
我可以预防肺纤维化吗？
不幸的是，您无法预防肺纤维化。
展望/预后
肺纤维化如何发展？
肺纤维化症状通常发展缓慢。 在早期阶段，您可能会注意到模糊的迹象（或根本没有症状）。 症状恶化需要多长时间因人而异。
医疗保健提供者无法轻易预测肺纤维化的进展情况。 多年来，您的症状可能会非常缓慢地恶化。 在某些情况下，这种疾病可能会很快（数月）导致严重的症状。
肺纤维化患者的预期寿命是多少？
有些人在肺纤维化诊断后仅能存活数月。 其他人可以活几年。 许多因素会影响您的预后。 甚至您的提供商也无法预测其中一些因素。
如果您被诊断出患有肺纤维化，您可以采取措施帮助您的身体保持最佳状态：
- 主动避免生病： 密切注意洗手，避免与您认识的任何生病的人直接接触。 患有肺纤维化意味着您的身体无法从感染中恢复过来，而其他人可能不费吹灰之力就可以抵抗。
- 及时了解疫苗： 肺部疤痕使身体更难抵抗感染。 接种肺炎和流感（流感）疫苗以最大程度地降低风险。
- 养成健康的习惯： 保持活跃并做出明智的食物选择。 多休息，戒烟。
和…一起生活
我应该什么时候打电话给我的提供者？
在某些情况下，肺纤维化会一下子变得更糟。 如果您突然感到症状有很大差异，您应该致电您的提供者。
例如，如果您的咳嗽比平时多很多，或者有任何其他似乎是新的或令人担忧的症状，请致电您的提供者。 如果您遇到任何无法控制的呼吸困难，请立即就医。
如果您患有肺纤维化，您可能会长期看肺科医生（肺科专家）进行定期随访。 您的医疗保健提供者将与您合作，以保护您的肺功能并保持尽可能高的生活质量。 他们将帮助找到药物、支持性护理和临床试验的正确组合，以治疗肺纤维化对您的影响。 与肺纤维化支持小组联系可能会从面临类似挑战的人那里获得第一手的见解和建议。
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