概述
什么是膜性肾病（MN）？
膜性肾病 (MN) 是一种身体免疫系统攻击肾脏滤过膜的疾病。 这些膜清除血液中的废物。
每个肾脏都有数千个称为肾小球的微小过滤单元。 这些过滤单元由非常小的血管组成，它们只有三层：
- 内皮细胞： 这些细胞是血管内部单层细胞的一部分。
- 足细胞： 这些细胞位于血管外部的单层细胞中。
- 肾小球基底膜 (GBM)： GBM是两层细胞之间的薄膜
肾小球基底膜非常薄，可以起到过滤器的作用。
MN 可以非常突然地发展，也可以在很长一段时间内缓慢恶化。 有些人多年来不知道他们有这种情况。 它也被称为膜性肾小球肾炎。
当这些层之一损坏时会发生什么？
如果炎症（或其他任何东西）损害了这三层中的任何一层，肾脏就无法正常工作。 当足细胞层受损时，会导致高水平的蛋白质从肾脏泄漏到尿液中。
谁有患膜性肾病 (MN) 的风险？
MN 风险较高的人群包括：
- 年龄超过 40 岁。
- 是白种人。 总体而言，该群体的风险高于其他种族，但任何人都可能患上 MN。
- 患有可能对肾脏造成损害的疾病，包括癌症和狼疮。
症状和原因
什么导致膜性肾病（MN）？
现在已知大多数 MN 病例是由足细胞上称为磷脂酶 A2 受体 (PLA2R) 的蛋白质的抗体引起的。 在大多数 MN 患者中，身体的免疫（防御）系统会产生抗体（一种通常有助于抵抗感染的蛋白质）。 这些抗体不是针对感染，而是攻击足细胞。 足细胞停止将蛋白质保留在血流中并允许它们泄漏到尿液中。 这称为初级 MN。 不太常见的是，MN 可能是由于其他原因（继发性 MN），例如：
- 自身免疫性疾病（身体攻击自己的细胞），包括狼疮。
- 癌症。
- 某些药物。
-
乙型肝炎病毒。
- 疟疾等寄生虫病。
膜性肾病（MN）的症状是什么？
MN 的主要症状是由于足细胞受损导致蛋白质丢失到尿液中。 一起，MN 的症状被称为肾病综合征。 肾病综合征的迹象包括：
-
水肿（由液体潴留引起的肿胀，最常见于腿部和足部）。
- 高胆固醇。
- 血液中蛋白质含量低于平均水平。
-
蛋白尿（由高水平蛋白质引起的泡沫状尿液）。
- 体重增加：人们通常会因为肿胀而增加水分。
- 疲劳（疲倦）。
- 血压升高，特别是如果肾脏开始因 MN 而衰竭。
一些患有 MN 的人没有注意到任何症状。 在这些人中，医生可能会在定期就诊或测试其他问题时发现 MN 迹象。
诊断和测试
如何诊断膜性肾病 (MN)？
如果您有任何肾病综合征的症状（尿液中出现蛋白质肿胀或肾功能下降），您应该被转诊给肾病专家。 肾脏科医生是专门研究肾脏疾病和病症的医生。 您的肾脏科医生将使用多项测试来确认 MN 诊断。 这些测试可以包括：
- 验血： 采集血液样本以测量脂肪和蛋白质的水平。
- 肾小球滤过率 (GFR)： 研究血液样本以测量肾功能。
- 肾活检： 用针取一小部分肾脏组织样本，让实验室检查它是否含有与 MN 相关的抗体。
- 尿检： 测量尿液中的蛋白质和血液水平。
- 抗体水平： 血液样本以测量针对磷脂酶 A2 受体的抗体水平。
管理和治疗
膜性肾病（MN）的治疗方法有哪些？
MN 的治疗取决于类型和原因。 如果您患有原发性 MN，并且尿液中的蛋白质水平不严重，您的肾功能稳定并且您没有出现 MN 并发症（例如血栓），您的肾科医生可能会选择在不使用药物的情况下使用以下治疗抑制您的免疫系统 6 到 12 个月，因为有些病例可能会自行解决。
这些治疗可能包括：
- 血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂： 控制高血压、降低尿蛋白水平和帮助减轻肾脏炎症的药物。
- 利尿剂： 清除体内多余液体和降低血压的药物。
- 低盐饮食： 减少盐摄入量以减少水肿。
- 降胆固醇药物（他汀类药物）： 有助于降低升高的胆固醇水平。
但是，如果存在上述任何一种因素或在观察期间蛋白尿没有下降，您的肾科医生可能会使用免疫抑制治疗。
-
免疫抑制疗法： 阻止免疫系统产生攻击肾脏的抗体的药物，包括：
-
皮质类固醇。
-
利妥昔单抗。
-
环孢素。
-
环磷酰胺。
-
在一些继发性 MN 患者中，治疗潜在疾病可能会阻止肾脏损害的进展。
如果我患有膜性肾病 (MN)，会发生哪些并发症？
膜性肾病的健康问题和并发症可能包括：
- 高胆固醇（高于血液中脂肪的平均水平）。
- 严重肿胀（称为肾病综合征）。
-
肾功能衰竭。
MN 可能发生的其他并发症包括：
- 深静脉血栓形成（DVT）/肺栓塞（PE）： 腿部或肺部有血块。
- 肾静脉血栓形成： 肾静脉中的血凝块在肾脏中。
肺栓塞和肾静脉血栓形成可能是危及生命的并发症，需要紧急医疗。 每种情况的症状可能包括：
- 肺栓塞：呼吸时会加重的剧烈胸痛。
- 深静脉血栓形成：一只腿疼痛或肿胀。
- 肾静脉血栓形成：躯干一侧疼痛和/或尿液中有血。
如果您出现这些症状，请拨打 911 或前往急诊室。
预防
如何预防膜性肾病 (MN)？
对于大多数膜性肾病病例，由于它是一种自身免疫过程，因此无法采取任何措施来预防它。 对于由其他疾病引起的病例，治疗和控制这些疾病可能有助于减少并发症，例如 MN。
展望/预后
膜性肾病 (MN) 患者的预后（前景）如何？
MN 的预后因人而异。 在某些情况下，疾病会自行消失而无需治疗。 对于其他人来说，这种疾病可以持续多年而不会变得更糟。
一些患有 MN 的人最终会出现肾衰竭。 这些人可能需要肾移植或透析（长期治疗，机器过滤血液用于肾脏）。
MN可以在治疗后恢复。 您的肾科医生可能会定期监测您的肾功能，以寻找疾病复发的迹象。 如果 MN 复发，这种监测将使您的医生尽快为您治疗。 您的肾脏科医生也可能会让您长时间服用药物以抑制您的免疫系统，以减少发作的机会。 这种做法可能因肾脏科医生和患者而异。
和…一起生活
我应该何时就膜性肾病 (MN) 去看医疗保健提供者？
您不会根据任何症状知道您患有 MN，因为许多不同的问题都可能导致它们。 如果您发现脸部、手臂或腿部出现无法解释的肿胀，请联系您的医疗保健提供者。
我应该问我的医生什么问题？
如果您患有 MN，您可能需要询问您的医生：
- 是什么导致了我的MN？
- 什么类型的治疗最适合我？
- 我的治疗会持续多久？
- 我应该注意哪些并发症？
Discussion about this post