概述
什么是致心律失常右心室发育不良 (ARVD)？
（也称为致心律失常性右心室心肌病）
ARVD 是一种罕见的心肌病，其中右心室 (RV) 的心肌被脂肪和/或纤维组织取代。 右心室扩张且收缩不良。 结果，心脏泵血的能力通常会减弱。 ARVD 患者经常出现心律失常（心律异常），这会增加心脏骤停或死亡的风险。
症状和原因
致心律失常右心室发育不良有哪些症状？
ARVD 通常在年轻时（通常不到 40 岁）被诊断出来，并可能导致运动员心源性猝死。 症状可能包括：
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室性心律失常：起源于心室或心脏下腔的不规则心律——最常见的是室性心动过速。
- 心悸：由于心律不齐而导致胸部颤动
- 由心律不齐引起的头晕、头晕或昏厥
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心源性猝死——可能是 ARVD 的第一个征兆
- 心力衰竭 – 活动时呼吸短促，无法在没有疲劳的情况下进行正常活动，腿部、脚踝和脚部肿胀（水肿）
什么导致致心律失常右心室发育不良？
ARVD 的病因不明。 它发生在大约每 5,000 人中的 1 人中。 ARVD 可以在没有家族史的情况下发生，尽管它通常在家族中发生。 至少 30% 到 50% 的病例有 ARVD 家族史。 因此，建议对所有一级和二级家庭成员（父母、兄弟姐妹、子女、孙子、叔叔、阿姨、侄子、侄女）进行仔细评估，即使没有症状。
研究人员发现了 ARVD 的两种遗传模式：
- 常染色体显性遗传 – 当父母一方患有 ARVD 时。 研究表明，在这些家庭中，家庭成员有 50% 的机会遗传这种疾病，尽管家庭成员之间的症状和发病年龄可能不同。 ARVD 在某些地理位置更为普遍，例如意大利。
- 常染色体隐性遗传 （一种形式称为纳克索斯病） – 以上面列出的 ARVD 症状为特征。 纳克索斯病与手掌和脚底皮肤外层增厚（角化过度）和浓密的“羊毛状”毛发有关。
并非所有特定基因都被确定为 ARVD 的原因。 研究人员正试图确定与 ARVD 相关的特定基因突变和染色体位置。
ARVD 也可能与非遗传原因有关，例如先天性异常（影响右心室）、病毒性或炎症性心肌炎。
诊断和测试
如何诊断致心律失常性右心室发育不良？
ARVD 是根据您的病史、体格检查和测试（超声心动图、动态心电图、电生理测试、心脏 MRI 和/或心脏 CT 扫描）来诊断的。
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了解有关这些测试的更多信息。
建议使用心脏磁共振成像 (MRI) 来诊断 ARVD，因为它可以显示右心室 (RV) 心肌的纤维脂肪浸润。 它还可以显示 RV 尺寸增加以及壁运动异常。 不幸的是，由于心律不齐造成的伪影，图像质量经常受到限制。 出于这个原因，患者还可以进行心脏 CT 扫描以确认或排除 ARVD 的诊断。 该成像测试可以检测 RV 心肌或 RV 腔的特征性异常。 与 MRI 不同，如果患者有植入设备（例如起搏器、除颤器），则可以进行 CT 扫描。
如果患者具有以下特征，则可以确认 ARVD 的诊断：
- 右心室 (RV) 功能异常
- 右心室心肌（心肌）的脂肪或纤维脂肪浸润
- 心电图异常
- 心律失常（室上性心动过速、室性心动过速或心室颤动，尤其是运动时）
- ARVD家族史
管理和治疗
如何治疗致心律失常性右心室发育不良？
没有已知的 ARVD 治疗方法。 治疗通常针对控制患者的室性心律失常和控制心力衰竭。 治疗的主要目标是预防持续性室性心律失常和/或猝死。 因此，抗心律失常药物治疗是最常用的治疗方法。 未能通过药物治疗成功治疗的频繁室性心律失常可用射频消融治疗。 被认为有猝死风险的患者通常接受植入式除颤器 (ICD) 治疗。
ARVD 患者需要向他们的医生询问有关锻炼或参加运动的情况。
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电生理学和起搏科：医疗管理或电生理学程序或设备的心脏病学评估 – 拨打免费电话 800.223.2273，分机 4-6697 或在线申请预约。
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