概述
什么是蕈样肉芽肿？
蕈样真菌病（my-KOH-sis fun-GOY-deez）是一种 T 细胞淋巴细胞（白细胞）疾病。 在这种情况下，T 细胞会变成恶性（癌变）并影响您的皮肤。
医疗保健提供者将蕈样肉芽肿分类为皮肤 T 细胞淋巴瘤 (CTCL)，这是一种发生在皮肤 T 细胞中的非霍奇金淋巴瘤。
什么是淋巴细胞？
淋巴细胞是淋巴系统中的一种白细胞，是免疫系统的一部分。 它们生活在淋巴结（免疫细胞的小集合）中。 它们也生活在其他淋巴组织中，例如脾脏、皮肤和骨髓。
T 细胞淋巴细胞对抗外来细菌并激活您的免疫系统。 T 细胞还有助于在免疫反应后清除外来细菌。
蕈样肉芽肿和 Sézary 综合征有什么区别？
当 T 细胞淋巴细胞癌变时会发生蕈样真菌病。 当这些癌性淋巴细胞在血液中循环时，它们被称为 Sézary 细胞。
当您的血液中有大量的 T 细胞淋巴细胞（称为 Sezary 细胞）可以进入皮肤和淋巴结时，就会发生 Sézary 综合征。
蕈样肉芽肿会传染吗？
蕈样真菌病不具有传染性。 您不能将条件从一个人传递到另一个人。
谁可能得蕈样肉芽肿？
蕈样肉芽肿可以影响任何人，但最常见于 50 岁以上的成年人。男性患蕈样肉芽肿的可能性是女性的两倍。
蕈样肉芽肿有多常见？
蕈样肉芽肿很少见。 医疗保健提供者每年诊断出大约 3,000 名皮肤 T 细胞淋巴瘤患者。 平均而言，大约 70% 的皮肤 T 细胞淋巴瘤是蕈样肉芽肿。
由于蕈样真菌病进展缓慢，可能会有更多人在不知不觉中出现这种情况。
症状和原因
什么导致蕈样真菌病？
专家不知道是什么因素导致蕈样肉芽肿。 研究人员继续研究环境因素的影响，例如接触某些毒素。
基因突变（变化）可能起作用。 科学家们认为，可能与某些基因类型有关，这些基因类型决定了身体对感知到的入侵者的反应。 这种情况似乎不是遗传的（通过家庭传递）。
蕈样肉芽肿有什么症状？
蕈样真菌病的症状出现在皮肤变化的几个阶段。 在最严重的阶段，高水平的 Sézary 细胞可能导致蕈样肉芽肿演变为 Sézary 综合征。
对于许多人来说，疾病的第一个迹象是蕈样真菌病皮疹。 蕈样真菌病阶段包括：
- 前霉菌阶段： 无症状的鳞状皮疹。 这种皮疹出现在通常不暴露在阳光下的身体部位。
- 补丁阶段： 皮疹周围的皮肤变薄。 它可能会像湿疹一样发痒和干燥。
- 斑块阶段： 您的皮肤形成丘疹（小凸起的肿块）或病变（硬肿块）。
- 肿瘤阶段： 肿瘤在你的皮肤上形成。 他们可能会出现溃疡并被感染。
诊断和测试
如何诊断蕈样肉芽肿？
蕈样真菌病有许多其他皮肤病的症状。 根据视觉皮肤检查进行诊断可能具有挑战性。 蕈样真菌病经常被误认为是其他皮肤病，例如湿疹或牛皮癣。
为了确认或排除蕈样肉芽肿，您的医疗保健提供者可能会使用其他测试，例如：
-
皮肤活检或淋巴结活检。
- 验血。
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CT扫描。
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PET扫描。
医生如何分期蕈样肉芽肿？
您的医生会告诉您蕈样肉芽肿的阶段。 分期是诊断癌症的一部分。 分期通过其扩散和侵袭性对癌症进行分组。
一般来说，早期阶段（0-1 阶段）意味着癌症刚刚开始并且没有扩散太多。 后期（阶段 2-4）表明癌症已经生长和扩散。 了解分期有助于您的医疗保健提供者确定如何治疗癌症。
管理和治疗
蕈样肉芽肿如何治疗？
蕈样真菌病的治疗取决于癌症阶段和皮肤变化的类型。 许多治疗方案侧重于缓解症状和提高生活质量。
您的医疗保健提供者可能会开具：
- 皮肤导向治疗： 外用凝胶、类固醇、类维生素A或紫外线 (UV) 可治疗皮肤受影响区域的癌症。 通过光疗，口服剂（补骨脂素）与紫外线结合以破坏皮肤上的癌细胞。 您的提供者也可能使用局部化疗，例如甲氯乙胺。
- 全身治疗： 贝沙罗汀 (Targretin®) 或甲氨蝶呤等口服药物可以治疗您的全身。 其他类别的药物包括干扰素 α 和组蛋白去乙酰化酶 (HDAC) 抑制剂。 静脉注射药物包括化疗，例如吉西他滨、聚乙二醇化脂质体多柔比星或普拉曲沙。
- 免疫疗法： 这些药物可增强您的免疫系统以攻击癌细胞。 研究人员仍在了解其工作原理。
- 单克隆抗体作为靶向治疗： 这些药物可以检测并破坏癌细胞。 如果您的身体对其他全身治疗（例如 mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) 和 brentuximab vedotin）没有反应，医疗保健提供者可能会使用靶向治疗。
- 放射治疗： 通过放射治疗，来自体外的强能量束可以破坏癌细胞或阻止其生长。
医疗保健提供者很少使用传统的化疗来治疗蕈样肉芽肿。 化疗并不总是能有效治疗蕈样肉芽肿。 它还具有很大的副作用风险。
蕈样肉芽肿有治愈方法吗？
没有已知的治疗蕈样肉芽肿的方法。 通过早期诊断，人们通常可以在没有症状的情况下生活多年。
预防
如何降低我患蕈样肉芽肿的风险？
没有经过验证的方法可以预防蕈样肉芽肿。 您可以通过安排与医疗保健提供者的定期约会来降低与晚期蕈样肉芽肿相关的风险。 定期检查可以增加在早期发现蕈样真菌病的机会。
每月对皮疹、痣或其他变化进行皮肤自我检查。 如果您发现任何皮肤变化，请安排与皮肤科医生（皮肤护理医生）的预约。
展望/预后
蕈样肉芽肿患者的前景如何？
如果您在早期发现蕈样肉芽肿，治疗会容易得多。 许多接受早期诊断的人长期没有症状。
更晚期的蕈样肉芽肿可能需要更多的侵入性治疗。 例如，如果癌症已经扩散到您身体的其他部位，您可能需要放疗或化疗。
和…一起生活
我还应该问我的医生什么？
您可以询问您的医疗保健提供者：
- 蕈样肉芽肿最可能的原因是什么？
- 我有哪些治疗选择？
- 蕈样肉芽肿治疗有副作用吗？
- 蕈样肉芽肿在治疗后复发的风险有多大？
- 如果我决定不治疗会怎样？
- 如何降低蕈样肉芽肿复发的几率？
蕈样肉芽肿是一种皮肤淋巴瘤。 它会影响您的白细胞。 对于许多人来说，蕈样肉芽肿的第一个迹象是皮疹，否则没有症状。 如果不进行治疗，这种皮疹可能会发痒或出现溃疡。 蕈样真菌病无法治愈。 通过及时治疗，许多人经历多年没有任何症状。
经常问的问题
- 美国癌症协会。 什么是皮肤淋巴瘤？ 于 2021 年 10 月 6 日访问。
- 皮肤淋巴瘤基金会。 蕈样真菌病。 于 2021 年 10 月 6 日访问。
- 美国国家医学图书馆。 蕈样肉芽肿。 于 2021 年 10 月 6 日访问。
- 国家癌症研究所。 蕈样真菌病（包括 Sézary 综合征）治疗。 于 2021 年 10 月 6 日访问。
- 国家人类基因组研究所。 淋巴细胞。 于 2021 年 10 月 6 日访问。
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