概述
视神经脊髓炎（英语：neuromyelitis optica；缩写：NMO）是一种中枢神经系统疾病，主要影响眼神经 (optic neuritis) 和脊髓 (myelitis)。 国家气象局 也称为视神经脊髓炎谱系障碍或德维奇病。 当您身体的免疫系统对中枢神经系统（主要是视神经和脊髓，但有时也在大脑中）的自身细胞做出反应时，就会发生这种疾病。
视神经脊髓炎的病因通常未知，尽管有时可能在感染后出现，或者可能与另一种自身免疫性疾病有关。 视神经脊髓炎经常被误诊为多发性硬化症 (MS) 或被视为 MS 的一种类型，但 NMO 是一种独特的疾病。
视神经脊髓炎可能导致一只或两只眼睛失明、腿部或手臂无力或瘫痪、疼痛性痉挛、感觉丧失、无法控制的呕吐和打嗝，以及脊髓损伤导致的膀胱或肠道功能障碍。 患有 NMO 的儿童可能会出现精神错乱、癫痫发作或昏迷。 视神经脊髓炎发作可能是可逆的，但可能严重到导致永久性视力丧失和行走问题。
视神经脊髓炎的诊断
您的医生将进行彻底的评估，以排除具有与视神经脊髓炎类似的体征和症状的其他神经系统疾病。 将 NMO 与多发性硬化症和其他疾病区分开可确保您获得最合适的治疗。
为了诊断您的病情，您的医生会检查您的病史和症状并进行体检。 您的医生也可能会执行以下操作：
- 神经系统检查。 神经科医生将检查您的运动、肌肉力量、协调性、感觉、记忆和思维（认知）功能，以及视觉和言语。 眼科医生也可能参与您的检查。
- 磁共振成像（MRI）。 核磁共振成像使用强大的磁铁和无线电波来创建大脑、视神经和脊髓的详细视图。 您的医生也许能够检测到您的大脑、视神经或脊髓中的病变或受损区域。
- 血液检查。 您的医生可能会检测您血液中的自身抗体 NMO-IgG（也称为水通道蛋白 4 自身抗体 — AQP4），这有助于医生区分 NMO 与 MS 和其他神经系统疾病。 该测试可帮助医生对 NMO 进行早期诊断。 还可能需要进行髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白 (MOG-IgG) 抗体测试，以寻找另一种类似 NMO 的炎症性疾病。
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腰椎穿刺（spinal tap）。 在此测试期间，您的医生会将一根针插入您的下背部以收集少量脊髓液。 医生测试液体中免疫细胞、蛋白质和抗体的水平。 该测试可以帮助您的医生区分 NMO 和 MS。
在 NMO 中，在 NMO 发作期间，脊髓液中的白细胞可能会显着升高，高于 MS 中正常情况下观察到的水平，尽管这种情况并不总是发生。
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刺激反应测试。 为了了解您的大脑对声音、视觉或触觉等刺激的反应程度，您将接受一项称为诱发电位的测试（也称为诱发反应测试）。
在这些测试中，医生会将小电线（电极）连接到您的头皮上，在某些情况下，还会连接到您的耳垂、颈部、手臂、腿部和背部。 连接到电极的设备记录大脑对刺激的反应。 这些测试可帮助您的医生发现神经、脊髓、视神经、大脑或脑干中的病变或受损区域。
视神经脊髓炎的治疗
视神经脊髓炎无法治愈，但通过正确的治疗可能可以长期缓解。 国家气象组织 治疗包括逆转近期症状和预防未来发作的疗法。
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扭转最近的症状。 在 NMO 发作的早期阶段，您的医生可能会通过您手臂的静脉（静脉注射）给您注射皮质类固醇药物甲基泼尼松龙 (Solu-Medrol)。 您将接受大约五天的药物治疗，然后药物将在几天内慢慢减量。
血浆置换经常被推荐作为第一或第二治疗方法，通常是除类固醇治疗之外的治疗方法。 在此过程中，一些血液会从您的体内排出，并以机械方式将血细胞与液体（血浆）分离。 医生将您的血细胞与替代溶液混合，然后将血液返回您的体内。
医生还可以帮助控制您可能遇到的其他症状，例如疼痛或肌肉问题。 -
防止未来的攻击。 医生可能会建议您长期服用较低剂量的皮质类固醇，以防止未来 NMO 发作和复发。
除皮质类固醇外，医生还可能建议服用抑制免疫系统的药物，以预防未来 NMO 发作。 可能开出的免疫抑制药物包括硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）、吗替麦考酚酯（Cellcept）或利妥昔单抗（Rituxan）。
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