概述
什么是青少年局限性硬皮病?
硬皮病是一种皮肤变得异常厚实和坚硬的疾病。 硬皮病这个词来自两个希腊词:“巩膜”,意思是坚硬,“皮肤”,意思是皮肤。
硬皮病是一种自身免疫性疾病,人的免疫系统会导致皮肤发炎。 炎症会触发结缔组织细胞产生过多的胶原蛋白,这是一种纤维蛋白,是许多组织的主要组成部分。 过量的胶原蛋白会导致纤维化,就像疤痕一样。
青少年局限性硬皮病是指影响儿童的疾病。 术语“局部化”是指它主要涉及皮肤、结缔组织、肌肉和骨骼(与系统性硬化症不同,它会影响身体深处的器官)。 女性比男性更容易患上这种疾病。 局限性硬皮病的另一个名称是硬斑病。
症状和原因
什么原因导致青少年局限性硬皮病?
幼年局限性硬皮病的确切病因尚未查明。 患有局限性硬皮病的患者天生具有遗传(遗传)因素,具有过度活跃的免疫系统。 然而,并非所有具有这些遗传倾向的患者都会患上这种疾病。 在一些患者中,某些环境触发因素会引发免疫系统的反应,从而导致局部硬皮病。 这些可能的触发因素包括感染、创伤或某些药物。
幼年局限性硬皮病有哪些症状?
青少年局限性硬皮病通常以红色至紫色斑块开始,皮肤质地和厚度正常。 随着时间的推移,斑块变得坚硬和肿胀,中心呈白色或淡黄色蜡状,周围环绕着粉红色或紫色光晕。 在后期,受影响的区域变成棕色,然后变成白色。
有五种不同类型的局限性硬皮病,每种都有自己的症状:
- 限制性或斑块状硬斑病: 这是硬斑病类型中危害最小的。 它主要影响皮肤,偶尔也会影响皮肤下的组织。 斑块很小,数量很少,只出现在身体的一两个部位。
- 线性硬斑病: 这是儿童中最常见的硬斑病类型。 长斑块出现在身体的线条上或与手臂和腿的方向相同。 增厚的皮肤会影响下面的骨骼和肌肉,并限制关节和肌肉的运动。 这可能导致肢体缺陷、生长不良和残疾。 如果面部或头皮受到影响,这种情况被称为“en coup de sabre”(因为它看起来就像被剑击中的人一样)。 En coup de saber 表现为额头上一条凹陷的、垂直的、无色的皮肤线。
- 广义硬斑病: 在这种情况下,有四个或更多斑块影响身体的两个或更多区域(通常是躯干和腿部)。 个别斑块可能会扩散并相互连接。
- 大疱性硬斑病: 当皮肤起水泡或起泡时,称为大疱。 这种情况可能是由于斑块部位的某种类型的创伤,或者因为淋巴液的正常流动被阻塞。
- 深层硬斑病: 这是最有害的形式,但非常罕见。 它通常发生在皮肤下的组织(包括肌肉和骨骼)中。
诊断和测试
如何诊断青少年局限性硬皮病?
诊断主要是通过仔细的体格检查和识别硬皮的非典型外观来做出的。
可以进行进一步的测试和成像以确认诊断并确定更深层次的结构受累,包括:
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病变处的皮肤活检
- 红外热成像测量正常皮肤和病变之间的温差。 这可以帮助确定组织生长的异常区域。
- 计算机化的皮肤评分,它使用皮肤损伤的扫描图像随着时间的推移来测量它们的尺寸
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超声波测量通过组织的血流和病变深度
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磁共振成像 (MRI) 测量病变深度
并非所有孩子都需要所有这些测试。
管理和治疗
青少年局限性硬皮病如何治疗?
青少年局限性硬皮病的治疗取决于疾病的严重程度。 治疗的目标是阻止炎症,防止疾病恶化并减少纤维组织的形成。 可用的治疗方法对纤维(疤痕)组织形成后几乎没有影响。 纤维组织是炎症的末期。 一旦炎症消失,身体就会重新吸收一些纤维组织,皮肤就会再次软化。
治疗通常持续 2-3 年,包括以下选项的某种组合:
- 皮质类固醇:外用乳膏、口服或静脉注射药物。
- 外用霜:卡泊三烯(Dovonex®)、他克莫司(Protopic®、Prograf®)、吡美莫司(Elidel®)和咪喹莫特(Aldara®、Zyclara®)
- 免疫调节剂:甲氨蝶呤(Otrexup®、Rasuvo®)、霉酚酸酯(CellCept®、Myfortic®)
- 护肤霜 含有羊毛脂,有助于缓解干燥和瘙痒
- 光疗 使用紫外线 (UVV/UVB) 来帮助软化斑块。 这必须小心进行,因为它会使皮肤过早老化或导致皮肤癌。
- 物理治疗和按摩 提高肌肉力量和保持关节活动度
预防
可以预防青少年局限性硬皮病吗?
没有已知的方法可以预防青少年局限性硬皮病。 它不具有传染性:您不会通过握手、拥抱、接吻、性接触、接触血液或体液、共用餐具或通过咳嗽或打喷嚏的空气传播而感染硬皮病。 硬皮病不会沿家族遗传。
展望/预后
青少年局限性硬皮病患者的预后(前景)如何?
幼年局限性硬皮病通常只影响皮肤组织,不损害主要器官。 它可能会好转或自行消失。 在某些时候,坚硬的皮肤可能会变软,只有色素沉着过度(变黑)的区域可能会持续存在。 旧的皮损可能会复发(回来),或者会出现新的皮损。 局限性硬皮病很少转化为更严重的系统性硬化症。
一些患者最终可能会出现皮肤硬化,而另一些患者可能会遭受皮肤或四肢损伤。 如果患者年轻时疾病没有得到很好的控制,并且骨骼或面部有畸形,则可能需要进行手术。 在孩子完成成长并且疾病不活跃之前,不应进行手术。 青少年局限性硬皮病不会缩短人的预期寿命。
患有硬斑病的儿童应该尽可能过正常的生活。 他们应该上学、参加体育运动并参加课外活动和家庭活动。
一般来说,儿童想做的体育活动没有具体限制(只要是安全的)。 运动对患有硬斑病的孩子没有伤害; 事实上,它有助于防止失调并增加肌肉力量和肌肉耐力。
没有任何特殊饮食被证明对硬斑病有效,也没有使病情恶化。 因此,患有硬斑病的儿童应该吃均衡的健康饮食。
和…一起生活
是否有针对青少年局限性硬皮病患者的支持小组?
硬皮病基金会 (https://www.scleroderma.org) 是一个非营利组织,致力于解决美国患有硬皮病的成人和儿童的需求。 组织了许多地方和国家活动来教育和联系患者和家人。
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