概述
什么是嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA，以前的 Churg-Strauss 综合征）？
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA，以前的 Churg-Strauss 综合征）是一种由炎症（肿胀）引起的疾病，发生在血液或组织中某些类型的细胞中。 每个获得 EGPA 的人都有哮喘和/或过敏史。 它会影响您的许多器官。
几乎所有患有 EGPA 的人都增加了称为嗜酸性粒细胞的“过敏型”血细胞数量。 嗜酸性粒细胞是一种白细胞，通常占总白细胞计数的 5% 或更少。 在 EGPA 中，嗜酸性粒细胞通常占总白细胞计数的 10% 以上。 此外，大多数活组织检查（组织样本）包含称为“肉芽肿”的细胞簇，可能涉及或不涉及血管。
什么是血管炎？
血管炎是一个通用医学术语，意思是血管发炎。 当您的血管发炎时，可能会发生几件事：
- 它们会变得虚弱和伸展，这可能导致动脉瘤发展。 （动脉瘤是血管异常充血的扩大。）
- 墙壁可以变得更薄。 如果他们这样做，墙壁可能会破裂，血液会泄漏到组织中。
- 它们可以缩小到关闭点。 这可能会因失去血液提供的氧气和营养物质而对器官造成损害。
EGPA会影响哪些器官？
这种炎症会对您的肺、鼻子、鼻窦、皮肤、关节、神经、肠道、心脏和/或肾脏造成伤害，很少对大脑造成伤害。
EGPA 有多常见？
这是一种极其罕见的疾病——每百万人每年只有两到五个新病例。
谁会受到 EGPA 的影响？
EGPA 可以发生在从儿童到老年人的所有年龄段的人身上。 某人被诊断出的平均年龄在 35 至 50 岁之间。 EGPA 似乎平等地影响男性和女性。
EGPA 是否具有传染性？
不。
症状和原因
是什么导致嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA，以前的 Churg-Strauss 综合征）？
EGPA炎症的原因尚不清楚。
您的免疫系统在 EGPA 中发挥作用。 免疫系统的作用是保护身体免受“外来入侵者”（细菌、细菌）的侵害，这些入侵者会对身体造成感染、疾病和其他伤害。 有时您的免疫系统会变得过度活跃，并可能导致炎症。
EGPA 是一种癌症还是自身免疫性疾病？
不。
EGPA 是否在家庭中运行？
不，这不是遗传的。
什么是 EGPA 症状？
因为 EGPA 可以影响几个不同的器官，所以症状范围很广。
患有 EGPA 的人通常会感到不适、疲倦或发烧。 他们可能会失去食欲并减轻体重。 其他症状取决于所涉及的器官或疾病。 例如，您可能有：
- 哮喘或肺部气囊和血管炎症引起的呼吸短促。
- 影响肺部或心脏的疾病引起的胸痛。
- 皮肤上的皮疹。
- 肌肉和/或关节疼痛。
- 鼻窦炎引起的鼻涕增多（流鼻涕）或面部疼痛。
- 肠道受累引起的腹痛或便血。
- 感觉异常、麻木或因神经受累而失去力量和感觉。
您可能有这些症状的任意组合。
由 EGPA 引起的肾脏疾病通常没有任何症状。 在肾脏开始停止工作之前，您可能不知道肾脏的炎症。 因此，如果您患有任何形式的血管炎，您必须定期进行尿液分析（尿液检查）。
诊断和测试
如何诊断嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA，以前称为 Churg-Strauss 综合征）？
医疗保健提供者可以使用以下测试来诊断 EGPA：
- 病史：寻找EGPA，尤其是哮喘、过敏等疾病的特征。
- 体格检查：发现涉及哪些器官并排除其他可能看起来相似的疾病。
- 验血：寻找异常的血细胞计数和嗜酸性粒细胞增加以及称为 ANCA 的特殊抗体测试。
- 尿液分析：检测尿液中是否有过多的蛋白质或红细胞。
- 影像学检查，例如 X 射线和计算机断层扫描 (CT)，以寻找肺部或鼻窦等区域的任何异常。
一旦怀疑 EGPA 的诊断，通常会进行活检（组织样本）以尝试发现嗜酸性粒细胞、嗜酸性肉芽肿和/或血管炎。 并非在所有情况下都需要活检，只有在检查、实验室检查或影像学检查中发现异常结果时才建议进行活检。
管理和治疗
如何处理 EGPA？ 什么药有帮助？
多种免疫抑制药物（抑制免疫系统的药物）用于治疗 EGPA。 您的医疗保健提供者将根据 EGPA 对您的影响来选择药物 – 无论是轻微的（例如，影响皮肤或关节），还是可能危及生命。
糖皮质激素如泼尼松或泼尼松龙是最常用的治疗方法。 患有轻度疾病的人（那些疾病不影响神经系统、心脏、肾脏、肠道或表现出其他严重疾病特征的人）可能在单独使用皮质类固醇治疗时效果非常好。 一旦你对这种药物有了显着的改善，剂量就会减少到控制疾病的最低量。
影响关键器官的 EGPA 患者通常使用皮质类固醇联合另一种免疫抑制药物进行治疗，例如环磷酰胺 (Cytoxan®)、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤 (Imuran®)。
这些药物也用于治疗其他疾病。 硫唑嘌呤用于预防器官移植排斥，也可用于治疗狼疮和其他自身免疫性疾病。 高剂量的环磷酰胺和甲氨蝶呤用于治疗某些类型的癌症。 在血管炎中，这些药物的给药剂量比用于治疗癌症的剂量低 10 到 100 倍，以抑制免疫系统。
EGPA 也使用生物药物，例如 Rituximab（针对 B 细胞的抗 CD20 单克隆抗体）和 Mepolizumab（抗白细胞介素 (IL)-5 单克隆抗体。Mepolizumab 已获 FDA 批准用于治疗 EGPA，并在单用口服糖皮质激素无法控制疾病且没有严重疾病的人。利妥昔单抗可用于肾脏、皮肤和神经受累的人。
治疗的目标是阻止来自 EGPA 的所有损害。 这被称为“缓解”。 一旦疾病开始好转，您的医疗保健提供者可能会慢慢减少皮质类固醇的剂量，并最终完全停止。 如果一个人患有严重的哮喘，可能很难完全停止它，因为气道可能对皮质类固醇非常敏感。
如果环磷酰胺用于严重的 EGPA，通常只在病情缓解（通常大约 3 到 6 个月）之前使用； 然后，您将改用另一种免疫抑制剂，例如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤或美泊利单抗，以维持缓解。
维持免疫抑制药物的持续时间因人而异。 在大多数情况下，在医疗保健提供者考虑缓慢减少剂量并最终停止之前，至少要服用一到两年。
需要手术吗？
不，手术不是 EGPA 治疗计划的一部分。
我可以做些什么来帮助缓解 EGPA 的症状？
没有合适的家庭治疗。 遵循您的医疗保健提供者的指示。
有什么我可以吃或不能吃或喝的东西吗？
您吃或喝的任何东西都不会影响 EGPA。
治疗有副作用吗？
所有免疫抑制药物都有副作用。 每种药物都有其自身的副作用，因此注意它们非常重要。 EGPA 患者起初可能会耐受这些药物； 然而，这可能不会持久。 这就是为什么即使在您停止服药后也要注意副作用的原因。 验血也用于评估疾病本身。 糖皮质激素有许多副作用，因此请务必与您的医疗保健提供者保持密切联系。
预防
可以预防 EGPA 吗？ 如何降低风险？
目前还没有已知的方法可以预防这种疾病。
展望/预后
EGPA 患者的前景如何？
尽管 EGPA 可能是一种越来越严重的疾病，但许多人都做得非常好。 平均而言，在患病五年后，超过 80% 的人在 EGPA 的影响下幸存下来。 EGPA 患者的表现与其疾病的严重程度密切相关。
限制器官损伤的最佳机会是立即开始治疗，并由了解 EGPA 的医疗保健提供者仔细监督。 即使是 EGPA 最严重的人，在得到快速治疗和密切随访时也可以缓解。
EGPA能回来吗？
在您进入缓解期后，EGPA 有可能。 可以回来（复发）。 患有哮喘或鼻过敏的人通常会出现与血管炎不同的这些症状的恶化。 大约 30% 到 50% 的 EGPA 患者会出现涉及血管炎的复发。 这些复发可能与您在诊断血管炎时所经历的相似。
通过立即向您的医疗保健提供者报告任何新症状，定期去看医疗保健提供者，并通过实验室测试和成像进行定期检查，可以降低严重复发的可能性。 复发的治疗方法与新诊断的疾病相似，这些人有可能再次进入缓解期。
和…一起生活
我可以用 EGPA 过正常的生活吗？
只要您寻求并接受医疗保健提供者的治疗，EGPA 就不应阻止您进行正常的日常活动。
EGPA 是一种严重的疾病，会影响多种器官，但幸运的是，超过 80% 的人在症状中幸存下来（患病五年后）。 与您的医疗保健提供者保持密切联系，并确保遵循他或她关于您的护理的指示。
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