概述
什么是Goodpasture综合征？
Goodpasture 综合征（或抗 GBM 疾病）是一种罕见的、危及生命的自身免疫性疾病，会影响肺部和肾脏。 当免疫系统错误地攻击一种称为胶原蛋白的蛋白质时，就会发生这种情况，因为它会将其识别为外来物质。 在 Goodpasture 综合征中，身体会产生蛋白质（抗体），这些蛋白质（抗体）会附着在肺和肾脏某些部位的胶原蛋白上。 当它们附着在胶原蛋白上时，这些抗体会引起这些组织的严重炎症和破坏。
这种疾病的症状包括咳血、呼吸困难、疲劳和贫血。 当疾病影响肾脏时，患者可能会出现尿血、腿部肿胀和高血压。 如果肾脏疾病非常严重，患者可能会注意到他们只排出少量尿液，并且可能还会出现恶心和呕吐。 治疗包括药物和称为血浆置换术的程序。 该程序会去除含有这些有害抗体的血浆，并用健康的血浆代替。
未经治疗的 Goodpasture 综合征可引起肾脏炎症（肾小球肾炎），并可能导致永久性肾功能衰竭。 这种疾病会导致肺部严重出血，这是 Goodpasture 综合征导致死亡的主要原因。
Goodpasture 综合征有多常见？
Goodpasture 综合征于 1919 年首次被描述，非常罕见。 据估计，每百万人中只有不到两例。 该综合征对男性的影响比对女性的影响更大。 它通常在 20-30 岁或 60 岁以后开始。
症状和原因
Goodpasture 综合征的症状是什么？
Goodpasture 综合征是一种肺肾综合征。 它影响肺（肺）和肾脏（肾）。 肺部相关症状通常首先出现。 它们包括：
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呼吸困难、胸痛、咳嗽和呼吸时发出嘎嘎声。
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疲劳。
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发烧。
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流鼻血和咳血。
- 苍白的皮肤（苍白）。
肾损伤导致的 Goodpasture 综合征症状包括：
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贫血。
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尿液中有血（血尿）。
- 减少尿液（小便）。
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高血压。
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恶心和呕吐。
什么导致Goodpasture综合征？
作为一种自身免疫性疾病，Goodpasture 综合征会引起由 免疫系统 攻击胶原蛋白。 胶原蛋白是一种具有多种功能的蛋白质。 它构成许多组织结构的一部分，并有助于血液凝结等。 Goodpasture 综合征攻击肾脏肾小球基底膜 (GBM) 中的胶原蛋白。 这些抗 GBM 抗体还会攻击肺气囊中的胶原蛋白，破坏组织并导致出血和呼吸困难。
我们不确定是什么导致了 Goodpasture 综合征。 它可能是环境因素和遗传因素共同作用的结果。 在 Goodpasture 综合征患者中，8% 到 90% 的人具有一种称为 HLA-DR15 的人类白细胞抗原 (HLA)。 HLA 是帮助免疫系统区分身体自身组织和外来（或入侵）物质的蛋白质。 在患有 HLA-DR15 的人中，抗原不能正常发挥作用。
有时，Goodpasture 会在感染后发展，例如 寒冷的 或者 流感. 吸烟、使用可卡因或暴露于金属粉尘和碳氢化合物化学物质（如甲烷或丙烷）的人更容易患上 Goodpasture 综合征。 科学家认为，这些环境因素可能会引发 HLA-DR15 患者的疾病。
诊断和测试
医疗保健提供者如何诊断 Goodpasture 综合征？
您的提供者将检查您并询问您的症状。 为了诊断 Goodpasture 综合征，您的提供者将订购：
- 验血以检查您的肾脏如何工作并在您的血液中寻找抗体。
- 尿液检查以检查血液或蛋白质。
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CT 扫描或胸部 X 光检查以寻找肺部损伤。
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支气管镜检查您的肺部。
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肾活检，寻找肾小球肾炎（肾脏炎症）并检查肾组织中的抗 GBM 抗体。
管理和治疗
提供者如何治疗 Goodpasture 综合征？
治疗根据病情的严重程度而有所不同。 提供者用药物治疗轻度 Goodpasture 综合征，包括：
- 皮质类固醇： 如泼尼松，可止血。
- 免疫抑制剂： 如环磷酰胺，防止免疫系统攻击人体自身组织。
提供者使用这些药物以及称为血浆置换术的程序治疗严重的 Goodpasture 综合征。 在此过程中，血液通过静脉输液（手臂中的静脉）取出，血液的液体部分（血浆）与血细胞分离。 这种含有有害抗 GBM 抗体的血浆会被来自献血者的健康血浆取代并返回您的身体。
预防
我可以预防 Goodpasture 综合征吗？
您可能无法预防 Goodpasture 综合征。 但是您可以通过避免烟草和可能引发疾病的化学物质来降低风险。
医疗保健提供者可以进行血液检查以检查 HLA-DR15 抗原。 如果您知道自己有 HLA-DR15 抗原，请向您的提供者咨询定期检查以监测您的健康状况。 如果您吸烟，请与您的提供者讨论如何戒烟。
如果您经常接触汽油、煤油、焦油或沥青，您患上这种疾病的风险就会更高。 如果可能，您应该避免使用这些碳氢化合物。
展望/预后
Goodpasture 综合征患者的前景如何？
Goodpasture 综合征会导致危及生命的肺部出血。 如果不进行治疗，这种出血是致命的。 它还可能导致肾功能衰竭。 通过早期诊断，治疗是有效的。 接受治疗后，请定期去看医生，以便他们监测您的肾功能。
一些患有 Goodpasture 综合征的人有长期的肾脏问题。 他们可能需要透析，最终需要进行肾移植。
和…一起生活
关于 Goodpasture 综合征，我应该什么时候去看我的医疗保健提供者？
如果您咳血、呼吸困难或有任何其他 Goodpasture 综合征症状，请立即就医。 早期诊断可以显着改善患有这种疾病的人的前景。 如果不进行治疗，Goodpasture 综合征会导致致命的肺部问题。
如果您有 Goodpasture 综合征的迹象，请立即就医。 如果不进行治疗，这种疾病会对肾脏造成长期损害，并导致肺部出现危及生命的出血。 如果您吸烟，请与您的提供者讨论帮助您戒烟的计划。 如果您接受了 Goodpasture 综合征的治疗，并且您的工作要求您在汽油、焦油或沥青周围，请考虑换工作。 接触此类化学物质会增加您的综合症复发的机会。
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