聚乙二醇化酶
通用名称：pegvaliase [ peg-VAL-i-ase ]
品牌名称：Palynziq
剂型：皮下溶液（10 mg/0.5 mL；2.5 mg/0.5 mL；20 mg/mL）
药物类别：杂代谢剂
什么是聚乙二醇化酶？
Pegvaliase 用于降低苯丙酮尿症 (PKU) 成人的苯丙氨酸血液水平，而苯丙酮尿症 (PKU) 无法通过其他治疗得到控制。
Pegvaliase 只能从经过特殊计划的认证药房购买。
Pegvaliase 也可用于本药物指南中未列出的用途。
警告
Pegvaliase 可引起严重的过敏反应。 您的第一剂将在医疗环境中给予。
如果您有过敏反应的迹象，例如荨麻疹、瘙痒、头晕、喘息、呼吸困难或脸部或喉咙肿胀，请寻求紧急医疗帮助。 您的医生可能会开出肾上腺素注射剂套件以随时随身携带。
服用此药前
Pegvaliase 可引起严重的过敏反应。 如果您有严重的过敏反应，您的医生可能会开出肾上腺素注射剂套件。 始终随身携带此注射套件。
如果您认为您可能无法给自己紧急注射肾上腺素，请告诉您的医生。
如果您怀孕，请按照医生的指示使用 pegvaliase。 在怀孕期间控制苯丙氨酸水平非常重要。 您的姓名可能会列在怀孕登记处，以跟踪 pegvaliase 对婴儿的影响。
询问医生在使用该药时母乳喂养是否安全。
未经 18 岁以下的任何人批准使用。
我应该如何使用 pegvaliase？
遵循处方标签上的所有说明并阅读所有药物指南或说明书。 您的医生可能偶尔会更改您的剂量。 完全按照指示使用药物。
Pegvaliase 被注射到皮下。 您可能会服用其他药物来帮助预防严重的副作用或过敏反应。
您将在医疗环境中接受您的第一剂，以确保您没有过敏反应。
阅读并遵守所有使用说明。 如果您需要帮助，请咨询您的医生或药剂师。
只有在您准备好注射时才准备注射。 如果药物看起来浑浊、变色或有颗粒，请致电您的药剂师。
不要摇动预充式注射器，否则可能会损坏药物。
您的医疗保健提供者会告诉您在哪里注射 pegvaliase。 不要连续两次注射到同一个地方。
在家中注射该药后，您可能需要有人陪伴至少 1 小时，以观察您是否有过敏反应迹象，并在需要时注射肾上腺素。
阅读有关过敏反应的警告卡并了解需要注意的症状。 随时随身携带该卡。
您将需要经常进行医学检查。
您将需要遵循特殊的饮食习惯。 遵循医生或营养师的所有指示。 了解您应该吃或避免的食物。
将此药存放在冰箱中，不要冷冻。
您可以在室温下将药物存放在原始容器中长达 30 天，避光。 不要将药物放回冰箱。 30 天后或标签上的有效期过后，丢弃任何未使用的药物。
使用一次后扔掉预装注射器，即使里面还有药物。
不要重复使用针头或注射器。 将它们放在防刺穿的“利器”容器中，并按照州或当地法律进行处理。 远离儿童和宠物。
如果我错过剂量会怎样？
跳过错过的剂量并定期使用下一剂。 不要一次使用两剂。
如果我服用过量会怎样？
寻求紧急医疗救助或拨打毒物帮助热线 1-800-222-1222。
使用 pegvaliase 时应该避免什么？
避免注射到红色、瘀伤、坚硬、柔软、受伤或受刺激的皮肤中。 不要将聚乙二醇化酶注射到有痣、疤痕、胎记或纹身的皮肤区域。
Pegvaliase 副作用
如果您有过敏反应的迹象，请停止 pegvaliase 注射并获得紧急医疗帮助：
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荨麻疹，皮疹，瘙痒;
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混乱，头晕，感觉你可能会昏倒；
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恶心，呕吐，腹泻;
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失去膀胱或肠道控制；
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心跳加快；
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喘息，胸闷，呼吸困难;
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潮红（温暖、发红或刺痛感）； 或者
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脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。
聚乙二醇化酶的常见副作用可能包括：
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咳嗽，鼻塞；
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口腔和咽喉疼痛；
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头晕;
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焦虑;
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低苯丙氨酸血液水平;
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持续至少 14 天的蔓延性皮肤反应（瘙痒、发红、皮疹）；
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头痛，关节痛;
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恶心，呕吐，胃痛，腹泻;
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疲倦; 或者
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注射部位的疼痛、压痛、瘀伤、发红、瘙痒或肿胀。
这不是副作用的完整列表，可能会出现其他副作用。 打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。 您可以拨打 1-800-FDA-1088 向 FDA 报告副作用。
Pegvaliase 剂量信息
苯丙酮尿症的常用成人剂量：
诱导：每周一次 2.5 mg 皮下注射，持续 4 周
– 在至少 5 周内耐受的逐步滴定（如下所述）； 根据耐受性，每次增加剂量之前可能需要额外的时间
推荐的滴定时间表：
第 1 周：每周 2 次皮下注射 2.5 毫克
第 2 周：每周一次 10 毫克皮下注射
第 3 周：每周两次 10 毫克皮下注射
第 4 周：每周 4 次 10 毫克皮下注射
第 5 周：每天一次 10 毫克皮下注射
第 6 周：每天一次 20 毫克皮下注射
– 以 20 毫克/天的剂量至少 24 周后，对于无法达到血液苯丙氨酸控制的患者，可以考虑将剂量增加到 40 毫克/天
– 以 40 mg/天的剂量至少 16 周后，对于无法达到血液苯丙氨酸控制的患者，可考虑将剂量增加到 60 mg/天
维持剂量：每天一次皮下注射 20 至 60 毫克； 维持剂量应个体化以达到血苯丙氨酸控制（血苯丙氨酸浓度小于或等于600微摩尔/升）
最大剂量：
– 如果在 16 周后 60 毫克/天，患者没有达到足够的反应，则应停止治疗
注释：
-在医疗保健提供者的监督下给予初始剂量； 治疗应由具有 PKU 管理经验的医疗保健提供者管理。
– 获得基线血苯丙氨酸浓度； 在整个治疗过程中评估耐受性、血液苯丙氨酸浓度以及膳食蛋白质和苯丙氨酸摄入量。
– 在达到有效维持剂量之前，可能无法实现治疗反应； 个体化剂量，使用最低有效和耐受剂量。
用途：降低苯丙酮尿症 (PKU) 患者的血液苯丙氨酸浓度，这些患者在现有管理下血液苯丙氨酸浓度不受控制地大于 600 微摩尔/升。
还有哪些药物会影响聚乙二醇化酶？
其他药物可能会影响 pegvaliase，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。 告诉您的医生您使用的所有其他药物。
经常问的问题
- Palynziq 用于治疗什么？
更多信息
请记住，将这种药物和所有其他药物放在儿童接触不到的地方，切勿与他人分享您的药物，并且仅将这种药物用于规定的适应症。
请务必咨询您的医疗保健提供者，以确保此页面上显示的信息适用于您的个人情况。
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