半硫化半乳糖酶
通用名称：半硫酸盐酶 [ gal-SUL-fase ]
品牌名称：Naglazyme
剂型：静脉注射液（1 mg/mL）
药物类别：溶酶体酶
什么是半乳糖硫酸酶？
Galsulfase含有一种天然存在于健康人体内的酶。 有些人由于遗传疾病而缺乏这种酶。 Galsulfase 有助于替换这些人体内这种缺失的酶。
Galsulfase 用于治疗称为粘多糖贮积症 VI（MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis 6 型）或 MPS VI 的遗传病的一些症状，也称为 Maroteaux-Lamy 综合征。
MPS VI 是一种代谢紊乱，其中身体缺乏分解某些天然物质所需的酶。 这些物质会在体内积聚，导致器官肿大、骨骼结构异常、面部特征改变、呼吸问题、心脏问题、视力或听力损失，以及精神或身体能力的变化。
加硫酶可能会改善患有这种疾病的人的步行和爬楼梯能力。 然而，这种药物不能治愈 MPS VI。
加硫酶也可用于本药物指南中未列出的用途。
警告
在输注半硫酸半乳糖酶期间或之后不久可能会发生过敏反应。 如果您有任何严重过敏反应的迹象，例如胸痛、呼吸困难、呕吐、皮疹或发红，并且感觉您可能会昏倒，请立即告诉您的护理人员或寻求紧急医疗帮助。
服用此药前
如果您有发烧或感冒症状，您的 galsulfase 输注可能会延迟。
如果您曾经有过，请告诉您的医生：
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呼吸问题； 或者
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睡眠呼吸暂停，并且您使用持续气道正压通气 (CPAP) 机器。
如果您怀孕或哺乳，请告诉您的医生。
在您使用该药时，您的姓名可能需要列在 MPS IV 登记处。 该登记的目的是跟踪这种疾病的进展以及 galsulfase 对 MPS IV 长期治疗的影响。 如果您怀孕或哺乳，该登记处还会跟踪 galsulfase 对婴儿的影响。
如何给予galsulfase？
加硫酶作为静脉输液给药。 医疗保健提供者会给您这种注射剂。
加硫酶通常每周给药一次。
如果您发烧或感冒，请告诉您的医生。 您可能需要等到病情好转后再接受您的硫酸钙酶剂量。
加硫酶必须缓慢给药，输注可能需要长达 4 小时才能完成。
每次注射前约 30 至 60 分钟，您将服用其他药物以帮助预防严重的过敏反应。
您的医生需要定期检查您的进展情况。
如果我错过剂量会怎样？
如果您错过了 galsulfase 注射的预约，请致电您的医生寻求指导。
如果我服用过量会怎样？
由于这种药物是由医疗保健专业人员在医疗环境中给予的，因此不太可能发生过量用药。
接受 galsulfase 时应该避免什么？
遵照医生关于食物、饮料或活动限制的指示。
半硫酸盐酶副作用
如果您有过敏反应的迹象，请寻求紧急医疗帮助：荨麻疹； 呼吸困难； 脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。
在输注半硫酸半乳糖酶期间或输注后不久（最多 24 小时后），可能会发生过敏反应。 如果您有任何严重过敏反应的迹象，请立即告诉您的护理人员或寻求紧急医疗帮助，例如：
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呼吸急促，或感觉气短；
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胸痛;
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感觉自己可能会昏倒，即使是躺着；
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发烧，发冷;
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皮疹或发红，瘙痒;
-
眼睛发红;
-
头痛; 或者
-
呕吐，胃痛。
尽管它可能不是 galsulfase 的副作用，但脊髓压力增加是 MPS VI 的并发症，可能在您使用 galsulfase 时发生。 如果您有任何脊髓压迫症状，请立即告诉您的医生：背痛、身体任何部位的运动丧失、肠道或膀胱失控。
加硫酶可能会导致严重的副作用。 如果您有以下情况，请立即致电您的医生：
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打鼾或睡眠呼吸暂停，呼吸困难；
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肿胀，体重迅速增加； 或者
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呼吸急促（即使有轻微的劳累）。
galsulfase 的常见副作用可能包括：
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发烧，发冷;
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呼吸困难;
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疼痛;
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皮疹或瘙痒；
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头痛; 或者
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恶心，呕吐，胃痛。
这不是副作用的完整列表，可能会出现其他副作用。 打电话给您的医生，征求有关副作用的医疗建议。 您可以拨打 1-800-FDA-1088 向 FDA 报告副作用。
Galsulfase剂量信息
粘多糖贮积症 VI 型的常用成人剂量：
1 mg/kg IV 每周一次
注释：
– 临床研究不包括 29 岁以上的患者，因此不知道他们的反应是否与年轻患者不同。
用途：用于治疗粘多糖贮积症 VI（MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
粘多糖贮积症 VI 型的常用儿科剂量：
5 岁或以上：1 mg/kg IV 每周一次
用途：用于治疗 MPS VI（Maroteaux-Lamy 综合征）患者
还有哪些药物会影响galsulfase？
其他药物可能会影响 galsulfase，包括处方药和非处方药、维生素和草药产品。 告诉您的医生您目前使用的所有药物以及您开始或停止使用的任何药物。
更多信息
请记住，将这种药物和所有其他药物放在儿童接触不到的地方，切勿与他人分享您的药物，并且仅将这种药物用于规定的适应症。
请务必咨询您的医疗保健提供者，以确保此页面上显示的信息适用于您的个人情况。
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